Отделения
Полицитемия (эритремия) – это хронический доброкачественный лейкоз, который характеризуется повышенной продукцией эритроцитов.
Выделяют истинную полицитемию и вторичные абсолютные эритроцитозы. К вторичным эритроцитозам относят:
1. На основе генерализованной тканевой гипоксии:
1.1. с артериальной гипоксемией
- высотная болезнь;
- хронические обструктивные заболевания лёгких;
- врожденный порок сердца Кардиомиопатия;
- первичная легочная гипертензия;
- синдром Пиквика;
- карбоксигемоглобинемия.
1.2. без артериальной гипоксемии
- гемоглобинопатии с повышенным сродством к кислороду;
- врожденный дефицит 2,3 ДФГ в эритроцитах.
2. Паранеобластические эритроцитозы:
- гипернефроидный рак;
- гемангиобластома мозжечка Фибромиома;
- опухоли желез внутренней секреции.
3. На основе локальной гипоксии почек:
- гидронефроз;
- стенозы почечных артерий (преимущественно врождённые).
4. Относительные эритроцитозы (синдром Гайсбека).
5.Первичный эритроцитоз, обусловленный эндогенной гиперпродукцией эритропоэтина (преимущественно наследственное заболевание).
6.Семейные эритроцитозы неясного генеза (наследственный эритроцитоз в Чувашии, Мордовии и Якутии).
Клинические симптомы заболевания включают:
- слабость, головную боль, кожный зуд;
- боли в костях;
- вишнево-красную окраску кожи и слизистых оболочек;
- повышение артериального давления;
- увеличение селезенки и печени;
- кровоточивость любой локализации; (более 6,0•1012/л);
- увеличение количества эритроцитов (более 6,0•1012/л), гемоглобина (более 160 г/л), тромбоцитов (более 400•109/л).
Характер лечебных мероприятий определяется стадией патологического процесса и наличием осложнений. В начальных стадиях заболевания широко используется эритроцитоферез. Эритроцитоферез – это удаление части циркулирующих эритроцитов с последующем возращением аутоплазмы и замещением удаляемого объема эритроцитов. Показаниями для эритроцитофереза является:
1. резистентность к цитостатическим препаратам;
2. наличие следующих лабораторных показателей:
- эритроциты более 6,0•1012/л
- гемоглобин более 160 г/л
- гематокрит более 50%