Кардиомиопатия Такотсубо, или стресс – индуцированная кардиомиопатия

Кардиомиопатия такотсубо  была описана впервые в Японии в 1990 г. H. Satoh как преходящие нарушения со­кратимости миокарда. Классический вариант болезни сопровождается акинезом или дискинезом верхушки сердца с гиперкинезом базальных сегментов. Серд­це при этом приобретает своеобразную конфигурацию: левый желудочек в ост­рой фазе по форме напоминает песочные часы или японскую ловушку для осьми­ногов такотсубо — кувшин с узким гор­лышком и широким дном. Кадиомиопатия такотсубо – это обратимая дисфункция левого желудочка в ответ на физический или психический стресс, клинически и электрокардиографически напоминающая острый коронарный синдром, преимущественно у женщин в посменопаузе без значимого стеноза коронарных артерий, отличающаяся относительно благоприятным исходом.

Патогенез синдрома такотсубо полно­стью не известен. Для объяснения воз­можных механизмов развития КМПТ бы­ло предложено несколько гипотез: вазо­спазм коронарных артерий, обструкция выводного тракта левого желудочка (ВТЛЖ), перегрузка катехоламинами, нейрогуморальные нарушения и дис­функция микроциркуляторного коронар­ного русла. Основной теорией развития кардиомиопатии на настоящий момент является токсическое действие повышенного уровня катехола­минов на миокард и избыточная симпати­ческая стимуляция. Воздействие эндогенного (эмоционального) или экзо­генного (травма, хирургические операции или чрезмерная физическая нагрузка) стресса отмечают в преобладающем боль­шинстве случаев развития кардиомиопатии. Данная взаимосвязь привела к предположению, что механизм развития кардиомиопатии может быть ассоциирован с воздействием симпатиче­ской нервной системы при стрессе.

Клиническая картина. Как описано российскими и зарубежными исследователями, симптомы, развивающиеся при кардиомиопатии, во многом совпадают с клинической картиной, наблюдаемой при остром инфаркте миокарда. Так, наиболее типичными клиническими признаками кардиомиопатии являются острое начало, приступ загрудинных болей или одышки, тогда как на электрокардиограмме наиболее часто наблюдаются подъемы сегмента ST, а в крови определяется повышение уровня креатинфосфокиназы, МВ-фракции креатинфосфокиназы и тропонина, а также гиперкатехоламинемия. В тех случаях, когда проводится эндомиокардиальная биопсия, гистологически определяются очаги миоцитолиза, инфильтрация мононуклеарами, а также некроз кардиомиоцитов по типу полос пересокращения при отсутствии признаков миокардита. При проведении эхокардиографии у таких пациентов определяются тяжелые нарушения сократимости миокарда левого желудочка. При этом на коронарографии у пациентов с кардиомиопатией отсутствуют значимые стенозы коронарных артерий. Необходимо отметить, что основным критерием для постановки диагноза КМПТ является полная обратимость нарушений сократимости миокарда. Изменения ЭКГ в острой фазе КМПТ развиваются примерно в 80–85 % случаев. Согласно рекомендациям по диагностике КМПТ, основными изменениями ЭКГ, характерными для КМПТ, являются подъемы сегмента ST, инвертированные зубцы Т, удлинение интервала QT и редкие реципрокные изменения либо их отсутствие. Наиболее часто среди изменений ЭКГ у пациентов с КМПТ встречаются подъемы сегмента ST в грудных отведениях (в отведениях V1–V4). Также с течением времени возможно появление отрицательных зубцов Т и патологических зубцов Q. Таким образом, особенностями течения КМП Такотсубо является: отсутствие значимой обструкции коронарных артерий; площадь акинезии не соответствует зоне, которая может кровоснабжаться одной коронарной артерией; колоссальная разница между объемом вовлеченного миокарда и степенью повышения ферментов; быстрая полная нормализация сократимости миокарда.

Основные критерии диагностики кардиомиопатии Такотсубо («модифицированные критерии клиники Мейо»):

1. Транзиторный гипокинез, дискинез и акинез средних сегментов левого желудочка с вовлечением верхушки или без такового, баллоноподобное расширение полости левого желудочка, не соответствующее зоне кровоснабжения какой – либо одной коронарной артерии, желателен физический или психический травмирующий фактор, предшествующий развитию этого состояния.

2. Отсутствие обструкции коронарных артерий или ангиографического свидетельства признаков острого разрыва атеросклеротической бляшки.

3. Появление изменений ЭКГ – элевация сегмента ST, возможна инверсия зубца Т.

4. Умеренное повышение тропонина

5. Отсутствие предшествующей травмы головы, внутричерепного кровоизлияния, гипертрофической кардиомиопатии, феохромоцитомы или миокардита.

Осложнения:

- Аритмии: АВ – блокады, синусовая брадикардия, фибрилляция предсердий, желудочковые тахикардия и фибрилляция

- Острая левожелудочковая недостаточность

- Отек легких

- Кардиогенный шок

- Разрыв миокарда

- Образование тромба в верхушке ЛЖ и эмболии

- Перикардит

Лечение: В настоящее время специфические методы лечения не разработаны. Четких критериев длительности терапии нет. Необходимо продолжить терапию до полного восстановления сердечной функции. В большинстве случаев пациенты с кардиомиопатией поступают в больницу с клиническими и лабораторными признаками острого инфаркта миокарда, до установления диагноза кардиомиопатии тактика их лечения определяется рекомендациями по лечению острого инфаркта миокарда с подъемом сегмента ST. После диагностирования кардиомиопатии такотсубо возможно переведение пациентов на поддерживающую медикаментозную терапию. В связи с тем, что синдром такотсубо сопровождается развитием преходящей дисфункции левого желудочка, пациентам показано лечение ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента либо блокаторами рецепторов к ангиотензину II. У гемодинамически нестабильных пациентов необходимо исключать возможную обструкцию выходного тракта левого желудочка (ВТЛЖ), при наличии которой требуется назначение в-блокаторов. В связи с отсутствием исследований по негативному влиянию вазопрессоров при тяжелом течении кардиомиопатии таким пациентам также показана поддержка ионотропными препаратами. Некоторые исследователи считают, что длительное лечение в-блокаторами показано для предотвращения рецидивов кардиомиопатии. Однако данное заболевание является доброкачественным, в большинстве случаев заканчивающийся полным восстановлением функции левого желудочка через 2-4 недели после манифестирования симптомов.

Прогноз: 95 % пациентов прогноз благоприятный, в течение нескольких недель наблюдается полная обратная динамика изменений ЭКГ и ЭХО-КГ, повторные случаи крайне редкие 2,7%

Заключение: Таким образом, кардиомиопатия такотсубо относится к редким синдромам. Тем не менее можно предположить, что встречается данный синдром значительно чаще, чем описывается, что связано со сложностью его диагностики. Синдром такотсубо занимает важное место среди сердечно-сосудистых заболеваний. Связано это прежде всего с тем, что в остром периоде по клиническим характеристикам болезнь напоминает острый инфаркт миокарда. Чаще всего болезнь развивается после эмоционального стресса и сопровождается приступом загрудинной боли, подъемами сегмента ST на ЭКГ, а также нарушениями сократимости миокарда по данным ЭхоКГ. Показано, что из числа пациентов, поступающих в отделение неотложной кардиологии с предварительным диагнозом ОКС, 3 % впоследствии ставится диагноз кардиомиопатии такотсубо.