Острая идиопатическая прогрессирующая демиелинизирующая миелополиневропатия. Особенности клинического случая.

Больная М., 32 лет, находилась на лечении во II неврологическом отделении в течение 20 к/дней.

КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ:

Основное заболевание: Острая идиопатическая прогрессирующая миелополиневропатия, демиелинизирующий тип поражения. МКБ G 60.3

Сопутствующие заболевание: Первичный гипотиреоз в исходе аутоимммунного тиреоидита. Медикаментозный субклинический тиреотоксикоз. Анальная трещина, рецидив. Кишечное кровотечение. Постгеморрагическая анемия.

ЖАЛОБЫ ПРИ ПОСТУПЛЕНИИ: на общую слабость, снижение толерантности к физическим нагрузкам, неустойчивость при ходьбе, онемение и снижение чувствительности в области груди, живота, спины, в руках, ногах; слабость, непроизвольные мышечные сокращения в пальцах кистей, нарушение ощущения собственного тела.

АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ: Ухудшение состояния от 06.12.15., когда появилось онемение в ногах, которое 07.12.15. распространялось в восходящем направлении до уровня Th4, затем, 08.12.15. появилось онемение в руках. На амбулаторном этапе проводилось лечение (мексидол, грандаксин, фенотропил), без значимого терапевтического эффекта.

Со слов пациентки, в течение последних месяцев никаких заболеваний не переносила, подъемов температуры не отмечала. Отмечает неприятные ощущения при работе с сильнопахнущими декоративными материалами (увлекается декорированием). Несмотря на ощущение онемения пациентка выполняла привычную работу. 11.12.15., на работе появилось «напряжение во всем теле», непроизвольные мышечные сокращения в пальцах кистей, зафиксировано повышение артериального давления до 170/90 мм рт. ст., после чего обратилась к врачу и была госпитализирована.

Постоянной медикаментозной терапии не принимает.

ОБЪЕКТИВНО: Состояние средней степени тяжести.

Кожные покровы: физиологической окраски, ладони влажные, холодные.

Дыхательная система: Дыхание самостоятельное, ритмичное. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД 15 в минуту.

Сердечно-сосудистая система: Тоны сердца ясные, ритмичные, шумы в сердце не выслушиваются, ЧСС 68 в минуту. АД 110/60 мм рт. ст.

Желудочно-кишечный тракт: Язык влажный, чистый. Живот мягкий, болезненный в нижнем отделе при пальпации, симптомов раздражения брюшины нет, перистальтика выслушивается. Печень не выступает из-под края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Тазовые функции контролирует. Температура тела 36,50С.

НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ СТАТУС: В сознании, контактна, ориентирована. Эмоционально лабильна. Менингеальных знаков нет. ЧМН: Глазные щели D=S. Зрачки D=S. Фотореакции живые. Движения глазных яблок не ограничены. Нарушений чувствительности на лице нет. Точки выхода тройничного нерва безболезненны. Нистагм отсутствует. Глоточный рефлекс сохранён. Глотание, фонация не нарушены. Язык по средней линии. Тетрапарез: дистальных отделов верхних конечностей до 4,0 – 4,5 баллов; проксимальных отделов нижних конечностей до 4 баллов. Сухожильные рефлексы оживлены, S=D. Расширение рефлексогенных зон. Брюшные рефлексы снижены, истощающиеся, симметричные с двух сторон. Патологических стопных знаков не выявляется. Мышечный тонус диффузно снижен. Проводниковые расстройства поверхностной, глубокой и вибрационной чувствительности с уровня Th 4, на фоне которых выявляется гиперестезия с гиперпатическим оттенком в конечностях по полиневритическому типу (“высокие перчатки и гольфы”). В пробе Ромберга пошатывается. Грубая дисметрия при выполнении пальце-носовой пробы с двух сторон, пяточно-коленную пробу выполняет удовлетворительно.

По данным лабораторных методов исследования (динамике):

В общем анализе крови обращала на себя внимание анемия средней степени тяжести – гемоглобин от 89г/л, до 108г/л, эритроциты – от 3,05х1012 до 3,65х1012, а также умеренный лейкоцитоз – max 14,3х109 без сдвига формулы влево.

В биохимическом анализе крови отмечалась умеренная гипопротеинемия – от 46г/л до 55г/л, при нормальном уровне альбуминов – 37г/л.

В коагулограмме обращало на себя внимание повышение АЧТВ – max до 44,8 сек.

В общем анализе ликвора (в динамике) обращал на себя внимание незначительный цитоз - max до 18/3, без повышения белка, микрофлора не выделена.

По данным инструментальных методов обследования:

При МРТ головного мозга: начальные проявления дисциркуляторной энцефалопатии.

При МРТ шейного отдела позвоночника: умеренные дегенеративно-дистрофические изменения шейного отдела позвоночника: протрузии межпозвонковых дисков, спондилоартроз.

При МРТ грудного отдела позвоночника: патологических изменений грудного отдела позвоночника не выявлено.

Проведена игольчатая ЭНМГ: При тестировании моторных и сенсорных волокон рук и ног не выявлено признаков патологического аксонального и демиелинизирующего процесса. Также не обнаружено блоков при анализе поздних ответов, что нейрофизиологически не позволяет утверждать, что имеющаяся слабость связана с проксимальным поражением корешков. Игольчатыми электродами в покое не выявлена спонтанная активность мышечных волокон во всех обследованных мышцах, кроме одной – передней большеберцовой мышце в виде единичны ПОВ и ПФ, что не соответствует степени пареза. Обращает на себя внимание наличие выраженных потенциалов вкалывания, а также дуплетов и триплетов из ПДЕ нормальной и уменьшенной длительности. Заключение: Вышеизложенное не позволяет однозначно исключить синдром Гиейна-Барре по типу острой моторно-сенсорной аксональной нейропатии, несмотря на отсутствие генерализованной денервации, что может быть связано с ранними сроками проведения обследования.

Пациентка консультировалась специалистами: эндокринологом, хирургом, даны рекомендации по лечению сопутствующей патологии.

Учитывая данные анамнеза, данные физикального обследования, результаты проведенных лабораторных и инструментальных исследований, проводился дифференциальный диагноз между синдромом Гийена-Барре и острой идиопатической прогрессирующей демиелинизирующей миелополиневропатией.

Пациентка консультирована ведущим сотрудником НЦ Неврологии РАМН д.м.н. проф. Супоневой Н.А., заведующим кафедрой неврологии ЦГМА УД Президента РФ д.м.н. проф. Шмыревым В.И.: у пациентки симптоматика острой демиелинизирующей миелополиневропатии, генез которой вероятнее всего аутоиммунный. Проводимая терапия (высокообъемная плазмофильтрация, сосудисто-метаболическая терапия) адекватна. Целесообразно включить в комплексную терапию курс пульс-терапии солу-медролом.

Проведена комплексная терапия:

• Высокообъемная плазмофильтрация из расчета 200 мл плазмы на кг веса (суммарно 12 л плазмы) № 5;
• Пульс-терапия р-ром Солу-Медрол 1000мг № 5;
• Сосудисто-метаболическая терапия (эуфиллин, тиогамма, мильгамма, глицин);
• Физиотерапевтическое лечение;
• Лечебная физкультура, механотерапия; массаж;

 Иглорефлексотерапия.

ДИНАМИКА СОСТОЯНИЯ: На фоне проведенной комплексной терапии, состояние пациентки с положительной динамикой в виде объективного восстановления мышечной силы в конечностях, регресса вестибуло-атактических проявлений, уменьшения выраженности чувствительных нарушений. Пациентка субъективно отмечает значительное улучшение состояния, повышение толерантности к физическим нагрузкам.

Выписана на амбулаторное наблюдение невролога.