Тяжелые нарушения вентиляционной функции лёгких у пациентки с хронической реакцией "трансплантат против хозяина"

На амбулаторное обследование функции внешнего дыхания пульмонологом нашей поликлиники  направлена пациентка 54 лет, страдающая хронической  реакцией "трансплантат против хозяина" с поражением кожи, кишечника, печени и легких, полученной в результате трансплантации костного мозга по поводу острого миелоидного лейкоза.  Выявлено вторичное иммунодефицитное состояние с осложнениями  в виде констриктивного облитерирующего бронхиолита  с исходом в интрестициальный фиброз. Бронхоэктазы. Инвазиный аспергиллёз лёгких (контаминация Aspergillus spp). Хроническая гиповентиляционная дыхательная недостаточность 2 ст, Хроническая рецидивирующая EBV и CMV, герпес-вирусная инфекция.

Острый миелоидный лейкоз выявлен в 2010 г., проведена комплексная терапия с полной клинко-гематологической, молекулярной ремиссией в 2012 г, тогда же произведена аллогенная неродственная трансплантация костного мозга, осложнением чего явилось развитие хронической реакции "трансплантат против хозяина" с поражением кожи, кишечника, печени и легких, вторичный имунодефицит. С 2012 г. наблюдается пульмонологом, получая комплексную терапию цитостатиками, гормонами, антибакт. препаратами, дыхательную поддержку. Пациентка кахектична, весит 32 кг,  90% кожного покрова имеют признаки дистрофии, воспаления. Резко выраженная одышка при малейшей физической нагрузке. В сознании, адекватна, критична к состоянию. В работе дыхания участвует дополнительная дыхательная мускулатура. В лёгких дыхание везикулярное, резко ослаблено над всеми полями аускультации. Проводится во все отделы. На КТ лёгких  изменения в паренхиме обоих легких, включая перибронхиальные зоны уплотнения в нижних долях, по типу поствоспалительных, проявлений пневмофиброза, признаки ХОБЛ, диффузного пневмосклероза, центрилобулярной эмфиземы легких. На бодиплетизмографии и спирографии (Рис. 1) выявлены резко выраженные рестриктивные, обструктивные нарушения: ЖЕЛ составила 0,32 л, это 12% от нормальных значений,  ОЁЛ – 5,92 л, это 131% от нормальных значений за счет резко увеличенного остаточного объёма, доля которого в общей ёмкости лёгких составила более 95%, скоростные показатели выдоха так же резко снижены: ОФВ1 – 0,28 л, это 13%, PEF –  0,71 л, это 12% от должных значений.  Таким образом, пациентка 4-ый год живет и дышит при том, что в газообмене участвует не более 12% объёма лёгких, необходимого для нормального существования. Такие тяжелые нарушения вентиляции лёгких мы видим впервые. Пациентка существует благодаря жажде жизни и комплексной терапии под наблюдением  грамотного пульмонолога.