Описан случай резко выраженных смешанных нарушений вентиляционной функции лёгких у пациентки, страдающей хронической реакцией "трансплантат против хозяина" с поражением лёгких.

На амбулаторное обследование функции внешнего дыхания пульмонологом нашей поликлиники  направлена пациентка 54 лет, страдающая хронической  реакцией "трансплантат против хозяина" с поражением кожи, кишечника, печени и легких, полученной в результате трансплантации костного мозга по поводу острого миелоидного лейкоза.  Выявлено вторичное иммунодефицитное состояние с осложнениями  в виде констриктивного облитерирующего бронхиолита  с исходом в интрестициальный фиброз. Бронхоэктазы. Инвазиный аспергиллёз лёгких (контаминация Aspergillus spp). Хроническая гиповентиляционная дыхательная недостаточность 2 ст, Хроническая рецидивирующая EBV и CMV, герпес-вирусная инфекция.

Острый миелоидный лейкоз выявлен в 2010 г., проведена комплексная терапия с полной клинко-гематологической, молекулярной ремиссией в 2012 г, тогда же произведена аллогенная неродственная трансплантация костного мозга, осложнением чего явилось развитие хронической реакции "трансплантат против хозяина" с поражением кожи, кишечника, печени и легких, вторичный имунодефицит. С 2012 г. наблюдается пульмонологом, получая комплексную терапию цитостатиками, гормонами, антибакт. препаратами, дыхательную поддержку. Пациентка кахектична, весит 32 кг,  90% кожного покрова имеют признаки дистрофии, воспаления. Резко выраженная одышка при малейшей физической нагрузке. В сознании, адекватна, критична к состоянию. В работе дыхания участвует дополнительная дыхательная мускулатура. В лёгких дыхание везикулярное, резко ослаблено над всеми полями аускультации. Проводится во все отделы. На КТ лёгких  изменения в паренхиме обоих легких, включая перибронхиальные зоны уплотнения в нижних долях, по типу поствоспалительных, проявлений пневмофиброза, признаки ХОБЛ, диффузного пневмосклероза, центрилобулярной эмфиземы легких. На бодиплетизмографии и спирографии (Рис. 1) выявлены резко выраженные рестриктивные, обструктивные нарушения: ЖЕЛ составила 0,32 л, это 12% от нормальных значений,  ОЁЛ – 5,92 л, это 131% от нормальных значений за счет резко увеличенного остаточного объёма, доля которого в общей ёмкости лёгких составила более 95%, скоростные показатели выдоха так же резко снижены: ОФВ1 – 0,28 л, это 13%, PEF –  0,71 л, это 12% от должных значений.  Таким образом, пациентка 4-ый год живет и дышит при том, что в газообмене участвует не более 12% объёма лёгких, необходимого для нормального существования. Такие тяжелые нарушения вентиляции лёгких мы видим впервые. Пациентка существует благодаря жажде жизни и комплексной терапии под наблюдением  грамотного пульмонолога.

11 октября 2016 г.

Подписывайтесь на наш Telegram канал!

Эта статья...
Читайте также
Ещё статьи из категории «Клинический случай»
Множественная миелома
Множественная миелома
Краткое описание заболевания, особенности лабораторной диагностики.
Обострение хронического полипозно-гнойного полисинусита
Обострение хронического полипозно-гнойного полисинусита
Применение навигационной системы и бора в лечении хронического полипозно-гнойного полисинусита.