Этиология и патогенез синдрома Сусака

В последнее время отмечается рост аутоиммунных заболеваний нервной системы, одним из которых является синдром Сусака. Клинически заболевание проявляется классической триадой в виде подострой энцефалопатии, окклюзии ветвей артерий сетчатки и нейросенсорной тугоухостью.

Этиология синдрома до конца не ясна, однако чаще заболевание отмечается после беременности, перенесённой вирусной инфекции, заместительной гормональной терапии.

В основе патогенеза лежит микроангиопатия головного мозга, сетчатки и внутреннего уха с развитием иммунообусловленной эндотелиопатии в микроваскулярном русле.

В некоторых сосудах паренхимы возникает утолщение, гиалиноз, гипертрофия и отёк эндотелиальных клеток с последующим сужением и окклюзией артериол. Вызванное этими изменениями периваскулярное воспаление влечёт за собой ишемию тканей сетчатки и повреждение аксонов, нейронов и миелина в белом веществе головного мозга.

Развитие микроангиопатии обусловлено наличием в сыворотке крови пациентов аутоантител к эндотелию клеток мелких сосудов (капилляров и прекапилляров) с формированием характерных для синдрома очагов ( в среднем около 5 мм).

В результате этих изменений отмечается дегенерация нейроглиального комплекса.

При иммуногистохимическом исследовании выявляется воспаление с превалированием CD8-клеток, являющихся поверхностными маркерами субпопуляции цитотоксических Т-лимфоцитов и Т-супрессоров. Экспрессия этого гликопротеина происходит чаще на Т-киллерах, а также на части натуральных киллеров.

При биопсии мозга в коре и белом веществе отмечаются инфаркты диаметром около 500 мкм, глиоз, а также минимальные периваскулярные воспалительные изменения с преобладанием лимфоцитов. Признаков фибриноидного некроза, некротизирующего васкулита или амилоидной ангиопатии не обнаруживается.

Выявленные процессы определяют аутоиммунную составляющую синдрома и дают возможность диагностировать его с помощью иммуногистохимических исследований.

Литература:

1. «Современные представления о патогенезе, диагностике и лечении синдрома Сусака». Профессор М. Л. Чухловина, профессор И. А. Вознюк, к. м. н. А. Ю. Полушин.
   Российский медицинский журнал, 2018 №7.
   https: //www. rmj. ru/articles/nevrologiya/Sovremennye_predstavleniya_o_patogeneze_diagnostike_i_lechenii_sindroma_Susaka/
2. «Редкая форма церебрального васкулита - синдром Сусак». Э. И. Гисматуллина, Р. Г. Есин, Н. В. Токарева.
   Журнал международной медицины. Неврология. Психиатрия, 2014 № 4 (9).
   http: //intergrupp-journal. ru/wp-content/uploads/2016/07/145. pdf
3. «Синдром Сусака (ретино-кохлео-церебральная васкулопатия) » Бекетова Т. В. , Коновалов Р. Н.
   Научно-практическая ревматология, 2018; 56 (2).
   https: //cyberleninka. ru/article/n/sindrom-susaka-retino-kohleo-tserebralnaya-vaskulopatiya
4. Susac J. O. , Hardimann J. M. , Selhorst J. B. Microangiopathy of the brain ahd retina\\Neurology. 1979. Vol. 29. P. 313-316.
   https: //www. ncbi. nlm. nih. gov/pubmed/571975