Клиническая картина редкого аутоиммунного с-ма (синдром Сусака)

Ретино-кохлео-церебральная васкулопатия – синдром Сусака представляет собой редкое аутоиммунное инвалидизирующее заболевание и характеризуется микроангиопатией с поражением сосудов мозга, слухового нерва и сетчатки, что отмечается в 85% случаев.

Однако, в дебюте заболевания типичная триада наблюдается менее, чем у 20% пациентов. Обычно манифестная фаза поражения характеризуется моноорганным поражением (чаще нарушением зрительной функции), что затрудняет раннюю диагностику синдрома.

В большинстве случаев заболевание дебютирует в 20-40 лет, женщины болеют в 1. 5-3 раза чаще мужчин. Меж тем, есть данные, что у последних заболевание протекает тяжелее и чаще отмечается полная триада клинических признаков, чем у женщин.

Энцефалопатия при синдроме Сусака характеризуется сильными, иногда мигренозными головными болями, нарушениями концентрации внимания и памяти, появлением агрессии, спутанностью сознания, депрессивных эпизодов, сонливости, расстройств речи, в редких случаях-судорогами.

Поражение сосудов сетчатки ведёт к снижению зрения, но при вовлечении исключительно периферических отделов в редких случаях протекает бессимптомно. Типичны жалобы на стойкое или преходящее нарушение зрения в виде «пелены» перед глазами, появление диплопии, фотопсий, парацентральных скотом.

Повреждение эндотелия сосудов слухового нерва отмечено в 50% случаев и сопровождается одно- или 2-сторонним снижением слуха, нистагмом, головокружением и шумом в ушах. Чаще страдает восприятие низких частот, что свидетельствует об инфаркте вершины улитки.

Через несколько лет симптомы болезни могут исчезать самостоятельно. В большинстве случаев заболевание протекает монофазно, но встречается и полифазное течение с чередой обострений и ремиссий на протяжении 1-2 лет.

Следует учитывать, что мигренозная головная боль обычно предшествует остальным симптомам, а её ассоциация с зрительными расстройствами затрудняет диагностику заболевания.

Выделяют 4 степени тяжести течения синдрома в зависимости от выраженности клинических проявлений энцефалопатии и данных магнитно-резонансной томографии.

P. Smith и соавторами было высказано предположение, что синдромом Сусака был болен художник Ф. Гойя и это отразилось во 2-ом периоде его творчества. С 46 лет художник страдал головными болями, нарушением координации, грохочущим шумом в ушах, снижением слуха, галлюцинациями, расстройствами речи. Болезненное состояние Гойи нашло мрачное отражение в серии офортов «Капричос», в частности, в работе «Сон разума рождает чудовищ».

Литература:

1. «Современные представления о патогенезе, диагностике и лечении синдрома Сусака». Профессор М. Л. Чухловина, профессор И. А. Вознюк, к. м. н. А. Ю. Полушин.
   Российский медицинский журнал, 2018 №7.
   https: //www. rmj. ru/articles/nevrologiya/Sovremennye_predstavleniya_o_patogeneze_diagnostike_i_lechenii_sindroma_Susaka/
2. «Редкая форма церебрального васкулита - синдром Сусак». Э. И. Гисматуллина, Р. Г. Есин, Н. В. Токарева.
   Журнал международной медицины. Неврология. Психиатрия, 2014 № 4 (9).
   http: //intergrupp-journal. ru/wp-content/uploads/2016/07/145. pdf
3. «Синдром Сусака (ретино-кохлео-церебральная васкулопатия) » Бекетова Т. В. , Коновалов Р. Н.
   Научно-практическая ревматология, 2018; 56 (2).
   https: //cyberleninka. ru/article/n/sindrom-susaka-retino-kohleo-tserebralnaya-vaskulopatiya
4. Susac J. O. , Hardimann J. M. , Selhorst J. B. Microangiopathy of the brain ahd retina\\Neurology. 1979. Vol. 29. P. 313-316.
   https: //www. ncbi. nlm. nih. gov/pubmed/571975
5. Smith P. E. , Chitty C. N. , Williams G, Stephens D. Goya`s deafness. Pract Neurol. 2008; 8 (6).
   http: //rsp. ima-press. net/rsp/article/view/2532