Диф. диагноз и особенности МРТ-картины при синдроме Сусака

Синдром Сусака- ретинокохлеоцеребральная васкулопатия, впервые описанная в 1979 году группой авторов под руководством Джона Сусака.

Диагностика данного заболевания представляет серьёзную задачу для врача, т. к. клиническая картина синдрома может имитировать рассеянный склероз, острую, подострую или рекуррентную энцефалопатию, а также фокальный объёмный процесс.

Дифференциальный диагноз следует проводить с аутоиммунными демиелинизирующими заболеваниями ( рассеянным склерозом, о. рассеянным энцефаломиелитом), изолированным васкулитом ЦНС, поражением ЦНС при СКВ, болезнью Бехчета, болезнью Меньера, инфекционными энцефалитами, токсической лейкоэнцефалопатией, редким осложнением злоупотребления кокаином.

Вовлечение органов зрения и слуха с полиорганным характером поражения подразумевает проведение диф. диагностики с заболеваниями из группы системных васкулитов: гранулёматозом с полиангиитом Вегенера, с-мом Когана.

Для гранулёматоза с полиангиитом, в отличие от с-ма Сусака, характерно сочетание отита с поражением верхних дыхательных путей (некротический ринит, синусит).

Характерным признаком с-ма Когана является интерстициальный кератит, не встречающийся при синдроме Сусака.

Синдром Сусака также может маскироваться под случаи серонегативной системной красной волчанки.

Синдром также может напоминать паранеопластические синдромы, характерные для пациентов, получающих иммуносупрессорную терапию и таргетные противоопухолевые препараты.

МРТ головного мозга является одним из наиболее информативных исследований для постановки правильного диагноза.

К характерным для заболевания особенностям относятся небольшие множественные гиперинтенсивные Т2-очаги, а также очаги в сером и белом веществе мозжечка и подкорковых структурах, накапливающие контраст.

Очаги выявляются во внутренней капсуле, центральной части мозолистого тела (88-100%), перивентрикулярном глубоком белом веществе, мозжечке, стволе мозга, таламусе и базальных ганглиях, сером веществе (70%). Типично также появление линейных дефектов в центральной части мозолистого тела с контрастированием и поражением мозговых оболочек (33%).

При острой энцефалопатии диагностируются каллозальные поражения с центральной локализацией, напоминающие комья снега или снежные шары.

При обширном поражении лентикулостриарных артерий выявляются очаги наподобие «гигантских лакун».

На поздних стадиях возможно присоединение атрофии мозолистого тела.

К редким случаям относится вовлечение спинного мозга на уровне шейного отдела позвоночника.

Источники:

1. «Современные представления о патогенезе, диагностике и лечении синдрома Сусака». Профессор М. Л. Чухловина, профессор И. А. Вознюк, к. м. н. А. Ю. Полушин.
   Российский медицинский журнал, 2018 №7.
   https: //www. rmj. ru/articles/nevrologiya/Sovremennye_predstavleniya_o_patogeneze_diagnostike_i_lechenii_sindroma_Susaka/
2. «Редкая форма церебрального васкулита - синдром Сусак». Э. И. Гисматуллина, Р. Г. Есин, Н. В. Токарева.
   Журнал международной медицины. Неврология. Психиатрия, 2014 № 4 (9).
   http: //intergrupp-journal. ru/wp-content/uploads/2016/07/145. pdf
3. «Синдром Сусака (ретино-кохлео-церебральная васкулопатия) » Бекетова Т. В. , Коновалов Р. Н.
   Научно-практическая ревматология, 2018; 56 (2).
   https: //cyberleninka. ru/article/n/sindrom-susaka-retino-kohleo-tserebralnaya-vaskulopatiya
4. Susac J. O. , Hardimann J. M. , Selhorst J. B. Microangiopathy of the brain ahd retina\\Neurology. 1979. Vol. 29. P. 313-316.
   https: //www. ncbi. nlm. nih. gov/pubmed/571975