Заболевание печени у новорожденных

Гипербилирубинемия - частое явление у новорожденных, может быть физиологического или патологического генеза. Конъюгированная гипербилирубинемия может быть вызвана медицинскими или хирургическими причинами, приводящее к необратимому повреждению печени при отсутствии лечения.

Неконъюгированная гипербилирубинемия - чаще всего физиологическое явление вследствие нелостаточной развитости печеночной ткани. Однако желтуха новорожденных, которая возникает в результате холестаза (с последующей конъюгированной гипербилирубинемией), является патологией и требует немедленного лечения.

Неонатальный холестаз (NCS) может быть хирургического или медицинского генеза. Наиболее важными причинами являются атрезия желчных протоков (составляющая примерно одну треть случаев), идиопатический неонатальный гепатит (NH), инфекции, такие как инфекции мочевыводящих путей/сепсис и врожденные инфекции, метаболические причины, такие как тирозинемия, галактоземия, дефицит альфа-1-антитрипсина, а также кисты холедоха, включая болезнь Кароли.

Конъюгированная гипербилирубинемия определяется с помощью прямого/конъюгированного билирубина в сыворотке более 1, 0 мг/дл для общего билирубина в сыворотке (TSB) и до 5 мг/дл и более 20% TSB, когда TSB> 5 мг / дл. В рекомендациях Североамериканского и Европейского обществ детской гастроэнтерологии, гепатологии и питания для оценки холестатической желтухи у младенцев указывается, что у любого новорожденного с желтухой в возрасте старше 14 дней минимальная оценка включает:

• Полный анамнез.
• Клиническое обследование.
• Оценка цвета стула
• Определение фракций билирубина.

Неонатальный холестаз, если он сохраняется и не лечится, неизменно приводит к необратимому повреждению печени и хроническому заболеванию выделительной системы. Пациентов следует направлять в центр специализированной помощи и своевременно обследовать.

Неонатальный гепатит.

Нехирургические причины NCS включают идиопатический неонатальный гепатит (INH). INH фактически является диагнозом исключения, после того, как исследование метаболических и инфекционных причин оказывается отрицательным. Неонатальный гепатит также может быть связан с основной инфекцией, особенно с врожденными инфекциями, такими как цитомегаловирус (ЦМВ), токсоплазмоз, краснуха, сифилис и вирус герпеса.

Синдром Алажиля.

Синдром Алажиля (СА) - мультисистемное заболевание, которое является важной семейной причиной NCS. У пораженных людей наблюдается нехватка междольковых желчных протоков, а также сердечные и скелетные аномалии.

Кисты холедоха.

Кисты холедоха (CDC) - это врожденные заболевания, проявляющиеся кистозным расширением желчных путей; точная причина неизвестна. Одна из гипотез состоит в том, что CDC возникают из-за пороков развития протоковой пластинки, что обычно используется для объяснения патогенеза болезни Кароли. Другая гипотеза основана на пищеварительном эффекте рефлюкса панкреатического сока в желчные пути из-за аномального панкреатико-билиарного соединения.

Повреждение головного мозга, вызванное билирубином

Циркуляция высоких уровней неконъюгированного билирубина может привести к серьезному повреждению головного мозга с постоянной инвалидностью и даже к смерти. Тринадцать процентов случаев неонатальной гипербилирубинемии подвержены риску развития ядерной желтухи, однако с улучшением перинатального ухода заболеваемость снижается. Недоношенные более восприимчивы к поражению билирубином.

Повреждение головного мозга, вызванное билирубином, преимущественно бывает двух форм:

- Острая или хроническая билирубиновая энцефалопатия.

- Хроническая билирубиновая энцефалопатия.

Патогенез поражения головного мозга билирубином сложен. Это свободный, несвязанный циркулирующий билирубин, не связанный с альбумином, который может выходить во внесосудистые пространства мозга и вызывать нейротоксичность. Однако определенные пороговые уровни не установлены, а фактическая нейротоксичность будет зависеть от нескольких факторов, таких как продолжительность воздействия несвязанного билирубина на ткани мозга, предрасположенность к развитию мозга, окисление билирубина в ЦНС, гестационный возраст и масса тела при рождении. Поскольку лабораторные методы измерения фактического несвязанного билирубина недоступны, для диагностики используются суррогатные маркеры, такие как общий уровень билирубина в сыворотке и отношение общего билирубина в сыворотке к альбумину сыворотки.