Применение медународных валидизированных шкал у пациента с синдромом Гийена-Барре

Острый вялый тетрапарез - это клинический синдром, проявляющийся остро (в течение < 4 недель) развивающейся слабостью мышц конечностей и туловища с возможным (но не обязательным) вовлечением дыхательной, мимической и бульбарной мускулатуры.

Данный клинический синдром требует от специалиста быстрого принятия решений относительно диагностических и терапевтических мероприятий, так как данная патология может быть жизнеугрожающей, в первую очередь из-за риска развития дыхательных и бульбарных нарушений.

Самой частой причиной острого вялого тетрапареза (ОВТ) является синдром Гийена-Барре (СГБ). Синдром Гийена-Барре представляет собой острую дизиммунную полиневропатию, характеризующуюся развитием демиелинизирующего (в 80-85%) или аксонального (10-15%) повреждения. В 5% случаев возможно развитие патофизиологического варианта нодо- или паранодопатии в рамках СГБ (ОМАН с блоками проведения, синдром Миллера Фишера, фаринго-цервико-брахиальная форма) [1]. Распространенность СГБ составляет 1-2 случая на 100 000 населения в год и не имеет существенных географических различий [2].

Согласно эпидемиологическим данным, каждый третий больной с СГБ имеет слабость бульбарной или дыхательной мускулатуры и нуждается в установке назогастрального зонда или интубации. На практике интубация таких пациентов часто происходит по экстренным показаниям. В соответствии с современными клиническими рекомендациями, существуют шкалы оценки тяжести состояния пациента с СГБ, оценки парезов и риска развития дыхательных нарушений, ориентируясь на которые, специалист может обоснованно принять решение о плановом переводе пациента с СГБ в ОРИТ и плановой же интубации [3].

Подробнее рассмотрим все три шкалы.

Шкала инвалидизации при синдроме Гийена-Барре (оригинальное название - GBS disability score, the Hughes' disability scale). Разработана и валидизирована более 20 лет назад [4, 5]. Шкала используется с целью оценки выраженности двигательных нарушений и способности к самостоятельному передвижению у пациента с синдромом Гиейна-Барре. Шкала проста в использовании и интерпретации. В зависимости от тяжести двигательных нарушений больному присваивается балл от 0 (норма) до 6 (смерть). Соответственно, наиболее высокий балл характеризует наибольшую тяжесть заболевания. 1-2 балла - легкая степень, 3 балла - средняя степень тяжести, 4 балла - тяжелая, 5 баллов - крайне тяжелая форма. При формулировке клинического диагноза в настоящее время принято обязательно указывать балл по GDS disability score.

Быстрое (в течение недели) прогрессирование мышечной слабости с развитием глубокого тетрапареза или тетраплегии является неблагоприятным прогностическим фактором в отношении восстановления функциональной активности [6]. Для оценки мышечной силы на момент осмотра и в динамике, а также с целью снизить степень субъективности врача в определении выраженности тетрапареза создана Суммарная шкала оценки мышечной силы комитета медицинских исследований (оригинальное название: Medical Research Council sum score (MRCss)) [7].

Суммарная шкала оценки мышечной силы комитета медицинских исследований (оригинальное название: Medical Research Council sum score (MRCss))

Проводится стандартное неврологическое исследование силы мышц в шести группах мышц. На верхних конечностях проводится оценка силы следующих мышечных групп: мышцы, отводящие плечо, мышцы-сгибатели предплечья и мышцы-разгибатели кисти). На нижних конечностях оцениваются также три группы мышц: сгибатели бедра, разгибатели голени и дорзальные сгибатели стопы. От исследователя не требуется проводить дифференциальную диагностику работы каждой мышцы, входящей в конкретную группу. Исследуется сила именно группы мышц, которая проверяется путем выполнения пациентом соответствующего движения.

В зависимости от состояния пациента фиксируется

• нормальная мышечная сила

• мышечная слабость при сохранной возможности активного движения в группе мышц против силы тяжести и против внешнего сопротивления

• мышечная слабость при сохранной возможности движения только против силы тяжести (невозможно движение против внешнего сопротивления)

• возможность движения только при отсутствии действия силы тяжести (конечность лежит на опоре)

• наличие единичных мышечных сокращений

• отсутствие сокращений

Сила групп мышц оценивается в баллах от 0 (отсутствие сокращения мышцы) до 5 (норма). Соответственно чем выше балл, тем выше сила мышц. Сумма баллов, равная 0, говорит о тетраплегии, 60 баллов характеризует норму.

С целью оценки развития риска дыхательных нарушений у пациентов с синдромом Гийена-Барре разработана Шкала прогноза дыхательной недостаточности при СГБ. Оригинальное название: Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score (EGRIS) [8].

Шкала прогноза дыхательной недостаточности при СГБ. Оригинальное название: Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score (EGRIS)

Данная шкала позволяет прогнозировать вероятность возникновения у пациента дыхательных нарушений и необходимости в ИВЛ на момент госпитализации. Для получения такого прогноза необходимо учесть следующие параметры: срок от начала госпитализации, факт вовлечения в патологический процесс мимической и бульбарной мускулатуры, и балл по вышеупомянутой шкале MRC sum score (то есть степень выраженности двигательного дефицита в мышцах конечностей). 0-2 балла по шкале Шкала прогноза дыхательной недостаточности (EGRIS) указывают на низкий риск (4%), 3-4 балла - на промежуточный риск (24%) и ≥ 5 баллов указывают на высокий риск (65%) развития необходимости в ИВЛ. Шкала выглядит следующим образом.

Всем пациентам, поступающим в стационар с диагнозом СГБ, целесообразно проводить оценку риска развития дыхательных нарушений по шкале EGRIS. Это позволяет своевременно обратить внимание на пациентов, которым потенциально может понадобится ИВЛ и поставить вопрос о госпитализации в ОРИТ и плановой интубации [8, 9].

Для адекватной оценки показаний к ИВЛ необходимо регулярно оценивать клинические и параклинические признаки дыхательной недостаточности (ДН).

К клиническим признакам ДН относятся:

• ЧДД >35 в минуту

• Акроцианоз

• Участие в дыхании вспомогательной мускулатуры

• Ослабление кашлевого точка.

Параклинические признаки ДН включают в себя:

• снижение ЖЕЛ < 15-20 мл/кг массы тела пациента или < 1 л для взрослого пациента

• уменьшение соотношения РаО2/FiO2 < 90

• увеличение РаСО2 > 50 мм рт.ст.

Наличие хотя бы одного из этих признаков является показанием для перевода пациента в ОРИТ и интубации [3, 8, 9].

Важным аспектом профилактики ДН является предотвращение аспирации. Пациентам с СГБ необходимо проводить тщательное тестирование функции бульбарной мускулатуры и акцентировать внимание на функции мышц глотки во время опроса. В случае, если пациент не предъявляет подобных жалоб активно, врач должен расспросить больного о наличии у него признаков бульбарной дисфункции.

При первых клинических признаках дисфагии пациентам с GBS disability score=4 показана установка назогастрального зонда. Эта мера обеспечивает профилактику аспирации и сохранение адекватного питания [9, 10].

Показания к проведению прямой или непрямой ларингоскопии и установке назогастрального зонда:

• Затруднения при глотании жидкой и твердой пищи

• Кашель при еде

• Пища попадает “не в то горло”, в нос

• Изменение голоса

• С трудом откашливается слюна

• Вялое сокращение мягкого неба при проверке глоточного рефлекса

• “Влажный”, “булькающий” голос.

Таким образом, на настоящий момент существуют следующие рекомендации по тактике ведения пациента с СГБ в отношении профилактики осложнений, вызванных дисфункцией бульбарной и дыхательной мускулатуры.

Всем пациентам с СГБ при поступлении в стационар необходимо проводить оценку инвалидизации по шкале GBS disability score, оценку степени двигательного дефицита по шкале MRC sum score и оценку риска развития дыхательных нарушений по шкале ERGIS. Также обязательным является скрининг дисфагии. Пациенты с тяжелым течением болезни (GBS disability score = 4) в период нарастания симптоматики должны быть госпитализированы или переведены в ОРИТ. Данная мера направлена на проведение мониторинга жизненно важных функций и ранней коррекции возможных дыхательных, вегетативных и бульбарных нарушений. Пациенты с клиническими и паракиническими признаками ДН показана плановая интубация и проведение ИВЛ с целью профилактики развития гипоксии и остановки дыхания.

Список использованной литературы:

1. Пирадов М.А., Супонева Н.А., Гришина Д.А. Синдром Гийена – Барре в российской популяции: эпидемиология, особенности клинической картины, тактика лечения. 2017.

2. Yoshikawa H. Epidemiology of Guillain-Barré Syndrome. Brain Nerve. 2015 Nov;67(11):1305-11.

3. Wijdicks EFM, Henderson RD, McClelland RL. Emergency Intubation for Respiratory Failure in Guillain-Barré Syndrome. Arch Neurol. 2003;60(7):947–948. doi:10.1001/archneur.60.7.947

4. Merkies, I.S.J. (2001, January 31). Evaluation of scales and measurement instruments in immune-mediated polyneuropathies. Erasmus University Rotterdam. Retrieved from http://hdl.handle.net/1765/22840

5. Hughes R. A. The concept and classification of Guillain-Barré syndrome and related disorders. Rev Neurol (Paris). 1995 May;151(5):291-4

6. Супонева Н.А. Синдром Гийена-Барре: эпидемиология, дифференциальная диагностика, патоморфоз, факторы риска: дис. ... д-р.мед.наук: 14.01.11 – нервные болезни, 14.03.03 - патологическая физиология / ФГБНУ НЦН, Москва, 2013, 305 с.

7. Paternostro-Sluga, Tatjana & Grim-Stieger, Martina & Posch, Martin & Schuhfried, Othmar & Vacariu, Gerda & Mittermaier, Christian & Bittner, Christian & Fialka-Moser, Veronika. (2008). Reliability and Validity of the Medical Research Council (MRC) Scale and a Modified Scale for Testing Muscle Strength in Patients with Radial Palsy. Journal of rehabilitation medicine : official journal of the UEMS European Board of Physical and Rehabilitation Medicine. 40. 665-71. 10.2340/16501977-0235.

8. Walgaard C, Lingsma HF, Ruts L, Drenthen J, van Koningsveld R, Garssen MJ, van Doorn PA, Steyerberg EW, Jacobs BC. Prediction of respiratory insufficiency in Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol. 2010 Jun;67(6):781-7. doi: 10.1002/ana.21976. PMID: 20517939.

9. Leonhard SE, Mandarakas MR, Gondim FAA, et al. Diagnosis and management of Guillain-Barré syndrome in ten steps. Nat Rev Neurol. 2019 Nov;15(11):671-683.

10. Hughes RA, Wijdicks EF, Benson E, et al. Supportive care for patients with Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol. 2005 Aug;62(8):1194-8.