Синдром Гийена-Барре - самая частая причина острого вялого тетрапареза, который часто сопровождается развитием слабости дыхательной и бульбарной мускулатуры. В настоящее время разработаны диагностические шкалы, позволяющие оценить степень тяжести синдрома и спрогнозировать возникновение дыхательных нарушений и необходимости в проведении ИВЛ. Применение этих шкал в рутинной практике позволит снизить частоту экстренных интубаций и улучшить исходы заболевания.

Острый вялый тетрапарез - это клинический синдром, проявляющийся остро (в течение < 4 недель) развивающейся слабостью мышц конечностей и туловища с возможным (но не обязательным) вовлечением дыхательной, мимической и бульбарной мускулатуры.

Данный клинический синдром требует от специалиста быстрого принятия решений относительно диагностических и терапевтических мероприятий, так как данная патология может быть жизнеугрожающей, в первую очередь из-за риска развития дыхательных и бульбарных нарушений.

Самой частой причиной острого вялого тетрапареза (ОВТ) является синдром Гийена-Барре (СГБ). Синдром Гийена-Барре представляет собой острую дизиммунную полиневропатию, характеризующуюся развитием демиелинизирующего (в 80-85%) или аксонального (10-15%) повреждения. В 5% случаев возможно развитие патофизиологического варианта нодо- или паранодопатии в рамках СГБ (ОМАН с блоками проведения, синдром Миллера Фишера, фаринго-цервико-брахиальная форма) [1]. Распространенность СГБ составляет 1-2 случая на 100 000 населения в год и не имеет существенных географических различий [2].

Согласно эпидемиологическим данным, каждый третий больной с СГБ имеет слабость бульбарной или дыхательной мускулатуры и нуждается в установке назогастрального зонда или интубации. На практике интубация таких пациентов часто происходит по экстренным показаниям. В соответствии с современными клиническими рекомендациями, существуют шкалы оценки тяжести состояния пациента с СГБ, оценки парезов и риска развития дыхательных нарушений, ориентируясь на которые, специалист может обоснованно принять решение о плановом переводе пациента с СГБ в ОРИТ и плановой же интубации [3].

Подробнее рассмотрим все три шкалы.

Шкала инвалидизации при синдроме Гийена-Барре (оригинальное название - GBS disability score, the Hughes' disability scale). Разработана и валидизирована более 20 лет назад [4, 5]. Шкала используется с целью оценки выраженности двигательных нарушений и способности к самостоятельному передвижению у пациента с синдромом Гиейна-Барре. Шкала проста в использовании и интерпретации. В зависимости от тяжести двигательных нарушений больному присваивается балл от 0 (норма) до 6 (смерть). Соответственно, наиболее высокий балл характеризует наибольшую тяжесть заболевания. 1-2 балла - легкая степень, 3 балла - средняя степень тяжести, 4 балла - тяжелая, 5 баллов - крайне тяжелая форма. При формулировке клинического диагноза в настоящее время принято обязательно указывать балл по GDS disability score.

Табл. 1 Шкала инвалидизации при синдроме Гийена-Барре (GBS disability score, the Hughes' disability scale)

Характеристика

Балл

Нет двигательных нарушений

0

Минимальные двигательные нарушения, способен работать

1

Способен пройти 10 м и больше без поддержки, но бегать не может

2

Способен пройти 10 м с поддержкой

3

Не может ходить, прикован к кровати/креслу

4

Требуется проведение ИВЛ

5

Смерть

6

Быстрое (в течение недели) прогрессирование мышечной слабости с развитием глубокого тетрапареза или тетраплегии является неблагоприятным прогностическим фактором в отношении восстановления функциональной активности [6]. Для оценки мышечной силы на момент осмотра и в динамике, а также с целью снизить степень субъективности врача в определении выраженности тетрапареза создана Суммарная шкала оценки мышечной силы комитета медицинских исследований (оригинальное название: Medical Research Council sum score (MRCss)) [7].

Суммарная шкала оценки мышечной силы комитета медицинских исследований (оригинальное название: Medical Research Council sum score (MRCss))

Проводится стандартное неврологическое исследование силы мышц в шести группах мышц. На верхних конечностях проводится оценка силы следующих мышечных групп: мышцы, отводящие плечо, мышцы-сгибатели предплечья и мышцы-разгибатели кисти). На нижних конечностях оцениваются также три группы мышц: сгибатели бедра, разгибатели голени и дорзальные сгибатели стопы. От исследователя не требуется проводить дифференциальную диагностику работы каждой мышцы, входящей в конкретную группу. Исследуется сила именно группы мышц, которая проверяется путем выполнения пациентом соответствующего движения.

В зависимости от состояния пациента фиксируется

  • нормальная мышечная сила

  • мышечная слабость при сохранной возможности активного движения в группе мышц против силы тяжести и против внешнего сопротивления

  • мышечная слабость при сохранной возможности движения только против силы тяжести (невозможно движение против внешнего сопротивления)

  • возможность движения только при отсутствии действия силы тяжести (конечность лежит на опоре)

  • наличие единичных мышечных сокращений

  • отсутствие сокращений

Сила групп мышц оценивается в баллах от 0 (отсутствие сокращения мышцы) до 5 (норма). Соответственно чем выше балл, тем выше сила мышц. Сумма баллов, равная 0, говорит о тетраплегии, 60 баллов характеризует норму.

Табл. 2 Суммарная шкала оценки мышечной силы комитета медицинских исследований (Medical Research Council sum score (MRCss)

Характеристика

Балл

Нормальная сила

Возможность активного движения против силы тяжести и против внешнего сопротивления

Возможность активного движения против силы тяжести

Возможность активного движения при отсутствии силы тяжести

Намёк на сокращение (еле заметное)

Сокращение отсутствует

5

4

3

2

1

0

Тестируемая группа мышц

Баллы справа

Баллы слева

Мышцы-отводящие плечо

0-5

0-5

Мышцы-сгибатели предплечья

0-5

0-5

Мышцы-разгибатели кисти

0-5

0-5

Мышцы-сгибатели бедра

0-5

0-5

Мышцы-разгибатели голени

0-5

0-5

Мышцы-дорсальные сгибатели стопы

0-5

0-5

С целью оценки развития риска дыхательных нарушений у пациентов с синдромом Гийена-Барре разработана Шкала прогноза дыхательной недостаточности при СГБ. Оригинальное название: Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score (EGRIS) [8].

Шкала прогноза дыхательной недостаточности при СГБ. Оригинальное название: Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score (EGRIS)

Данная шкала позволяет прогнозировать вероятность возникновения у пациента дыхательных нарушений и необходимости в ИВЛ на момент госпитализации. Для получения такого прогноза необходимо учесть следующие параметры: срок от начала госпитализации, факт вовлечения в патологический процесс мимической и бульбарной мускулатуры, и балл по вышеупомянутой шкале MRC sum score (то есть степень выраженности двигательного дефицита в мышцах конечностей). 0-2 балла по шкале Шкала прогноза дыхательной недостаточности (EGRIS) указывают на низкий риск (4%), 3-4 балла - на промежуточный риск (24%) и ≥ 5 баллов указывают на высокий риск (65%) развития необходимости в ИВЛ. Шкала выглядит следующим образом.

Табл.3 Шкала прогноза дыхательной недостаточности при СГБ (Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score (EGRIS)).

Прогностический фактор

Балл

Время от момента появления пареза до госпитализации (дни)

>7

4-7

<=3

0

1

2

Наличие слабости мимической и/или бульбарной мускулатуры при поступлении

есть

нет

1

0

MRC sum score (сумма баллов на момент госпитализации)

60-51

50-41

40-31

30-21

<20

0

1

2

3

4

ERGIS

0-7

Всем пациентам, поступающим в стационар с диагнозом СГБ, целесообразно проводить оценку риска развития дыхательных нарушений по шкале EGRIS. Это позволяет своевременно обратить внимание на пациентов, которым потенциально может понадобится ИВЛ и поставить вопрос о госпитализации в ОРИТ и плановой интубации [8, 9].

Для адекватной оценки показаний к ИВЛ необходимо регулярно оценивать клинические и параклинические признаки дыхательной недостаточности (ДН).

К клиническим признакам ДН относятся:

  • ЧДД >35 в минуту

  • Акроцианоз

  • Участие в дыхании вспомогательной мускулатуры

  • Ослабление кашлевого точка.

Параклинические признаки ДН включают в себя:

  • снижение ЖЕЛ < 15-20 мл/кг массы тела пациента или < 1 л для взрослого пациента

  • уменьшение соотношения РаО2/FiO2 < 90

  • увеличение РаСО2 > 50 мм рт.ст.

Наличие хотя бы одного из этих признаков является показанием для перевода пациента в ОРИТ и интубации [3, 8, 9].

Важным аспектом профилактики ДН является предотвращение аспирации. Пациентам с СГБ необходимо проводить тщательное тестирование функции бульбарной мускулатуры и акцентировать внимание на функции мышц глотки во время опроса. В случае, если пациент не предъявляет подобных жалоб активно, врач должен расспросить больного о наличии у него признаков бульбарной дисфункции.

При первых клинических признаках дисфагии пациентам с GBS disability score=4 показана установка назогастрального зонда. Эта мера обеспечивает профилактику аспирации и сохранение адекватного питания [9, 10].

Показания к проведению прямой или непрямой ларингоскопии и установке назогастрального зонда:

  • Затруднения при глотании жидкой и твердой пищи

  • Кашель при еде

  • Пища попадает “не в то горло”, в нос

  • Изменение голоса

  • С трудом откашливается слюна

  • Вялое сокращение мягкого неба при проверке глоточного рефлекса

  • “Влажный”, “булькающий” голос.

Таким образом, на настоящий момент существуют следующие рекомендации по тактике ведения пациента с СГБ в отношении профилактики осложнений, вызванных дисфункцией бульбарной и дыхательной мускулатуры.

Всем пациентам с СГБ при поступлении в стационар необходимо проводить оценку инвалидизации по шкале GBS disability score, оценку степени двигательного дефицита по шкале MRC sum score и оценку риска развития дыхательных нарушений по шкале ERGIS. Также обязательным является скрининг дисфагии. Пациенты с тяжелым течением болезни (GBS disability score = 4) в период нарастания симптоматики должны быть госпитализированы или переведены в ОРИТ. Данная мера направлена на проведение мониторинга жизненно важных функций и ранней коррекции возможных дыхательных, вегетативных и бульбарных нарушений. Пациенты с клиническими и паракиническими признаками ДН показана плановая интубация и проведение ИВЛ с целью профилактики развития гипоксии и остановки дыхания.

Список использованной литературы:

  1. Пирадов М.А., Супонева Н.А., Гришина Д.А. Синдром Гийена – Барре в российской популяции: эпидемиология, особенности клинической картины, тактика лечения. 2017.

  2. Yoshikawa H. Epidemiology of Guillain-Barré Syndrome. Brain Nerve. 2015 Nov;67(11):1305-11.

  3. Wijdicks EFM, Henderson RD, McClelland RL. Emergency Intubation for Respiratory Failure in Guillain-Barré Syndrome. Arch Neurol. 2003;60(7):947–948. doi:10.1001/archneur.60.7.947

  4. Merkies, I.S.J. (2001, January 31). Evaluation of scales and measurement instruments in immune-mediated polyneuropathies. Erasmus University Rotterdam. Retrieved from http://hdl.handle.net/1765/22840

  5. Hughes R. A. The concept and classification of Guillain-Barré syndrome and related disorders. Rev Neurol (Paris). 1995 May;151(5):291-4

  6. Супонева Н.А. Синдром Гийена-Барре: эпидемиология, дифференциальная диагностика, патоморфоз, факторы риска: дис. ... д-р.мед.наук: 14.01.11 – нервные болезни, 14.03.03 - патологическая физиология / ФГБНУ НЦН, Москва, 2013, 305 с.

  7. Paternostro-Sluga, Tatjana & Grim-Stieger, Martina & Posch, Martin & Schuhfried, Othmar & Vacariu, Gerda & Mittermaier, Christian & Bittner, Christian & Fialka-Moser, Veronika. (2008). Reliability and Validity of the Medical Research Council (MRC) Scale and a Modified Scale for Testing Muscle Strength in Patients with Radial Palsy. Journal of rehabilitation medicine : official journal of the UEMS European Board of Physical and Rehabilitation Medicine. 40. 665-71. 10.2340/16501977-0235.

  8. Walgaard C, Lingsma HF, Ruts L, Drenthen J, van Koningsveld R, Garssen MJ, van Doorn PA, Steyerberg EW, Jacobs BC. Prediction of respiratory insufficiency in Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol. 2010 Jun;67(6):781-7. doi: 10.1002/ana.21976. PMID: 20517939.

  9. Leonhard SE, Mandarakas MR, Gondim FAA, et al. Diagnosis and management of Guillain-Barré syndrome in ten steps. Nat Rev Neurol. 2019 Nov;15(11):671-683.

  10. Hughes RA, Wijdicks EF, Benson E, et al. Supportive care for patients with Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol. 2005 Aug;62(8):1194-8.

31 марта 2022 г.

Эта статья...
Читайте также
Ещё статьи из категории «Наука и технологии»
Дисфункция микробиоты у пациентов с повреждением головного мозга, находящихся в хроническом критическом состоянии
Дисфункция микробиоты у пациентов с повреждением головного мозга, находящихся...
Статья опубликована в Российском неврологическом журнале (журнал индексируется в международной наукометрической базе данных Scopus). 2022; Том 27(1): 94-104...
Таксономический дисбиоз микробиоты и сывороточные биомаркеры как отражение тяжести поражения центральной нервной системы
Таксономический дисбиоз микробиоты и сывороточные биомаркеры как отражение...
Врач-невролог неврологического отделения в числе авторов статьи, опубликованной ◦в журнале Вестник Российского государственного медицинского университета,...
Результаты исследования VENUS показывают эффективность новой техники выполнения РЧА при фибрилляции предсердий
Результаты исследования VENUS показывают эффективность новой техники выполнения...
Результаты были впервые представлены в марте 2020 на виртуальной научной сессии Американского колледжа кардиологии и опубликованы 27 октября 2020 года...
Результаты исследования ULTIMATE рекомендуют более частое использование ВСУЗИ при чрескожных коронарных вмешательствах
Результаты исследования ULTIMATE рекомендуют более частое использование...
Результаты ULTIMATE были доложены на международном онлайн-конгрессе по интервенционной кардиологии и ангиологии TCT-2020 (октябрь 2020)