Казанцева Ирина Вадимовна
Казанцева Ирина Вадимовна
заведующая отделением - врач-невролог, к.м.н., заслуженный...

Миастения-это заболевание, характеризующееся патологической мышечной утомляемостью, связанное с генетической неполноценностью иммунной системы, вследствие чего блокируется нервно-мышечная передача на постсинаптическом уровне.

Пациент П., 38лет, поступил в отделение с направительным диагнозом бульбарный синдром неясного генеза.

Жалобы при поступлении: на гнусавость голоса, попадание жидкой пищи в нос, трудность произношения звонких звуков, некоторая неустойчивость при ходьбе (тандемной), чувство паники от своего состояния.

Анамнез заболевания: 09.01.2023 оперативное лечение по поводу грыжи пищеводгного отверстия диафрагмы, выполенное под эндотрахеальным наркозом. . С 16.01.2023г отметил носовйо отенок голоса, с 17.01. - присоединилось попадание жидкой пищи в нос. 16.01.2023 обратился амбулаторно к врачу -неврологу, диагностирова синдром вертебрально-базилярной недостаточности, бульбарный синдром. Получал мильгамму 2,0 внтуримышечно, нейромидин 15 мг внтуримышечно, мексидол таблетки. Без эффекта. МРТ головного мозга от 17.01.2023: Заместительное расширение наружных ликворных пространств. Воспалительные изменения слизистой придаточных пазух. В связи сохраняющимися жалобами госпитализирован бригадой СМП для обследования и лечения в Клиническую больницу №1.
В неврологическом статусе: Сознание ясное. Ориентирован в месте, времени и собственной личности правильно, контакту доступен. Менингиальных симптомов нет. ЧМН: Обоняние сохранено. Выпадений полей зрений при ориентировочном исследовании нет, предметное зрение сохранено. Зрачки правильной формы, D=S. Фотореакция сохранена. Движения глазных яблок в полном объёме, безболезненны, конвергенция достаточная, диплопии нет. Нистагм установочный в крайних отведениях. Точки выхода тройничного нерва безболезненны, чувствительность на лице сохранена. Лицо без грубой асимметрии. Слух сохранен. Бульбарный синдром с патологической утомляемостью (нарастание в процессе общения) и появлением слабости окулярных мышц, мышц задней группы шеи и трицепса (исходно 5баллов, после нагрузки четко 3,5-4,5) на достаточную нагрузку. Глоточные и небные рефлексы снижены, хуже справа. Девиация uvalae влево. Парезов в конечностях нет. Сухожильные рефлексы с рук, с ног вызываются D=S. Патологических рефлексов нет. Мышечный тонус в конечностях в норме. Расстройств чувствительности нет. В п.Ромберга легкая неустойчивость. ПНП и ПКП выполняет удовлетворительно с двух сторон.
По результатам лабораторной диагностики: В биохимическом анализе крови отмечалось: изменения липидного спектра, повышение атерогенных ЛПНП, снижение антиатерогенных ЛПВП; остальные показатели в пределах референсных значений.
При исследовании системы гемостаза отмечается повышение уровня фибриногена (4.26), остальные показатели в пределах референсных значений.
В общем анализе крови минимальный тромбоцитоз (322), ускорение СОЭ (18).
Учитывая жалобы, данные анамнеза, физикального обследования, результаты проведенных на амбулаторном этапе инструментальных исследований; в отделении проводился дифференциальный диагноз между: Инсульт, Миастения, Сирингобульбия, Опухоль, Энцефалит, Менингит, Болезнь мотонейрона, Синдром Гийена-Барре.
ПРОВЕДЕНА ЛАБОРАТОРНО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА:
- КТ ОГК (С ОЦЕНКОЙ СРЕДОСТЕНИЯ НА ПРЕДМЕТ ТИМОМЫ). ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Очаговых и инфильтративных изменений в паренхиме легких не отмечено.
- МРТ ГОЛОВНОГО МОЗГА. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: МР-картина единичных очагов, как проявление церебральной микроангиопатии (Fazekas I). После контрастного усиления зон патологического накопления контрастного препарата не выявлено.
- МРТ ШЕЙНОГО ОТДЕЛА ПОЗВОНОЧНИКА. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Дегенеративно-дистрофические изменения шейного отдела позвоночника: выбухания межпозвонковых дисков С4-С6, спондилоартроз. После контрастного усиления зон патологического накопления контрастного препарата не выявлено.

- Определение электровозбудимости (функциональных свойств) периферических двигательных нервов и скелетных мышц по диафрагмальному нерву. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Признаков повреждения диафрагмального нерва с двух сторон не зарегистрировано.
- Электромиография 2 мышц. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: В дельтовидной м-це справа выявлены признаки нейрогенной перестройки ПДЕ (повышение продолжительности ответов). В подбородочной м-це выявлен текущий процесс денервации. ПФЦ не зарегистрированы.
- Декремент-тест (исследование нервно-мышечной передачи) с одной стандартной мышцы(подбородочной м-цы справа). ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Отсутствие блока нервно-мышечной передачи во всех трех пробах, включая ПАИ. Признаков нарушения нервно-мышечной передачи на данный момент не получено.
Проведена люмбальная пункция: по результатам исследования ликвора показатели в пределах референсных значений.
21.01.2023. пациент консультирован неврологом, д.м.н., профессором Никитиным С.С. на момент осмотра у пациента имеется динамический бульбарный синдром, развившийся относительно остро 16.01.2023. после хирургического вмешательства 09.01.2023; субъективно 12.01.2023 отметил утомляемость при стандартной нагрузке. Проведенное обследование в стационаре (см. приложение) выявило блоки нервно-мышечной передачи больше 6%, что с учетом представленных кривых следует рассматривать как отклонение от нормы. При осмотре: бульбарный синдром с патологической утомляемостью (нарастание в процессе общения) и появлением слабости окулярных мышц, мышц задней группы шеи и трицепса (исходно 56, после нагрузки четко 3,5-4,5) на достаточную нагрузку. Проведена прозериновая проба с 2,0 0,5% р-ра прозерина, которая оказалась положительной - значительное восстановление голоса с увеличением четкости речи. Предварительны диагноз: миастения гравис с преимущественным вовлечением бульбарных мышц (?).
Рекомендовано:
1) калимин 60 мг (пиридостигмин) по 1 т. три раза в день с интервалом 4-5 часов с оценкой симптомов передозировки и эффекта приема;
2) анализ крови на антитела к рецепторам ацетилхолина, MuSK антитела;
3) КТ переднего средостения;
4) по результатам обследования терапия кортикостероидами - преднизолон 1,0 мг/кг веса (80 мг на прием) утром, в один прием до еды, завтрак через 30-40 минут, с условием обязательного соблюдения диеты с ограничением легко усваиваемых углеводов (!); контроль сахара крови и АД. Коррекция дозы через 1 месяц приема - на фоне приема осмотр (!);
4) в случае нарастания сипмтопатики - плазмаферез (полно объемный);
5) препараты калия - только при доказанном снижении уровня калия в плазме.
В отделении начата терапия калимином 60 мг 3 раза в день.
На фоне проводимой комплексной терапии состояние пациента с положительной динамикой в виде регресса бульбарного синдрома, слабости, шаткости при ходьбе, отмечается улучшение фона настроения, качества ночного сна, увеличение толерантности к физическим нагрузкам. В соматическом статусе состояние пациента стабильное, гемодинамика стабильна. Цифры артериального давления в пределах 120-130/70-80 мм рт. ст. Субъективно пациент отмечает улучшение состояния.
ЗАКЛЮЧИТЕЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ:
Основной: G70.2 Миастения гравис с преимущественным вовлечение бульбарных мышц, средняя степень тяжести, достаточная компенсация на фоне АХЭП.
Сопутствующие: K44.9 Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Состояние после фундопликации от 09.01.2023. Неосложненное течение послеоперационного периода

14 февраля 2023 г.

Ещё больше полезной информации на нашем Telegram канале

Читайте также
Ещё статьи из категории «Клинический случай»
Что может скрываться под "маской" торакалгии
Что может скрываться под "маской" торакалгии
Большинство пациентов любую боль в позвоночнике расценивают как остеохондроз. Это применимо к шейному и поясничным отделам позвоночника. Боли же в грудном...
Рак в кисте лёгкого
Рак в кисте лёгкого
Представлен клинический случай редкого развития в лёгочной кисте плоскоклеточного рака