Клинические особенности холодовой агглютинации

Отличить от тепловой иммунной гемолитической анемии клинические особенности этих пациентов невозможно, та как включают косвенную гипербилирубинемию, повышение ЛДГ, ретикулоцитоз, отсутствие гаптоглобина и сфероцитоз, видимый в периферическом мазке крови. Артефактные изменения могут рассматриваться как атипичные эритроциты. Они будут включать в себя повышение среднего корпускулярного объема эритроцитов до уровней, не являющимися физиологическими, такими как MCV более 130 FL. Кроме того, может возникнуть неправильная интерпретация количества эритроцитов, поскольку гемоглобин измеряется после того, как красные клетки лизируются внутри гематологического прибора. Прямой критерий антиглобулина (реакция Кумбса) является положительным для комплемента. Следует ожидать, что у пациентов с холодовой болезнью гемагглютинина есть моноклональный белок IgM, однако, пик электрофореза сывороточного белка может не возникнуть, и белок может быть обнаружен только путем иммунофиксации, отражающий размер менее 0,2 г/дл. Моноклональный белок обычно варьируется от 0,5 до 1,5 г/децилитр. Биопсия костного мозга должна быть проведена у всех пациентов и демонстрирует гиперплазию эритроцитов, а также клональные лимфоплазмацитические клетки. Количество может быть достаточным для выявления патологии и ошибочного диагноза лимфоплазмацитической лимфомы, но во многих случаях клон обнаруживается только с использованием иммуногистохимических методов или проточной цитометрии. Диагностика лимфоплазмацитической лимфомы в костном мозге и любого уровня моноклонального белка IgM соответствует критериям для диагноза макроглобулинемии Вальденстрома. Тем не менее, большинство пациентов с холодовой болезнью агглютинина не соответствуют критериям консенсуса для лечения макроглобулинемии, если только гемолиз не является достаточным для получения симптоматической анемии.

Наиболее распространенным симптоматическим проявлением гемолитической анемии холодового агглютинина является симптомы, связанные с анемией. Как и у всех пациентов с хронической анемией, наблюдается сдвиг в кривой насыщения кислородом из-за повышения уровня внутриклеточного количества кислорода. Поэтому более высокие уровни кислорода освобождаются до тканей при более высоком давлении кислорода. В клинике наблюдается компенсированная дыхательная функция и способность выполнять активность повседневной жизни в гемоглобине менее 7 грамм на децилитр. Когда эритроциты циркулируют через поверхностные вены, они будут агглютинировать так, что поток через поверхностные сосуды уменьшается. Прогноз зависит от своевременно начатой и правильно подобранной терапии. Достижение ремиссии связано с положительным терапевтическим ответом у пациента и отсутствием осложнений.