Прионные болезни - группа нейродегенеративных заболеваний человека и животных, этиологически связанных с особым инфекционным белком - прионом. Эти заболевания характеризуются тяжелым прогрессирующим течением и неизбежным смертельным исходом.

ГУ Научный центр неврологии РАМН

И.А. Завалишин, И.Е. Калёнова

Около 20 лет назад интерес к прионным болезням в мире резко усилился в связи с регистрацией нового, особо тяжелого и раннего варианта болезни Крейтцфельда-Якоба, который появился в период эпидемии так называемой губчатой энцефалопатии коров в Англии. Максимум заболеваемости животных - до 37 тысяч голов - пришелся на 1992 год. Всего за период с 1985 по 1996 год было поражено 170 тысяч голов скота. Кроме того, в этот же период, помимо коров, губчатая энцефалопатия была зарегистрирована у пяти видов антилоп Лондонского зоопарка, домашних кошек, других животных и коров за пределами Британии.

Весной 1996 года регистрация нового варианта ранее известной, но чрезвычайно редкой болезни Крейтцфельда-Якоба (частота встречаемости в мире 1 случай на 1 миллион человек в год) и связываемая с этим "болезнь коровьего бешенства" буквально потрясли экономические и политические круги Англии. Данный вариант болезни появился в 1995 году, отдельные случаи были зарегистрированы во Франции и Италии. Болезнь дебютировала в молодом возрасте, что нетипично для данного заболевания, известного с 1920-х годов, причем в процессе морфологического исследования мозга умерших больных были выявлены изменения, сходные с таковыми при губчатой энцефалопатии коров.

А теперь немного истории...

Впервые термин "спонгиозная (губкообразная, губчатая) энцефалопатия" был применен в 1957 году исландским ученым Б. Сигурдссоном при описании заболеваний овец на острове Исландия, которые отличались от всех известных заболеваний четырьмя признаками: необычно продолжительным (до нескольких лет) инкубационным периодом; медленно прогрессирующим (месяцы и годы) характером течения; необычностью поражения органов и тканей; неизбежным смертельным исходом. Б. Сигурдссон объединил такие заболевания под общим названием "медленные инфекции".

Три года спустя впервые было описано куру - неизвестное ранее заболевание, встречающееся у дикарей с привычками ритуального каннибализма на острове Новая Гвинея, проявляющееся нарушением координации движений и дрожанием. Клиническая и патологоанатомическая симптоматика куру у людей была сходна с таковой при болезни овец, известной с 1700 года - скрепи. В 1966 году Гайдушеком на обезьянах (шимпанзе) была доказана инфекционная природа куру. В 1967 году исследователями были опубликовали данные, согласно которым в мозге зараженных вирусом куру шимпанзе были обнаружены: "губчатость" серого вещества головного мозга, увеличение числа вспомогательных клеток (астроглии), гибель нейронов в ряде отделов мозга.Эти морфологические признаки (с определенными вариациями) характерны для всех прионных болезней человека и животных.

В дальнейшем губкообразная энцефалопатия была обнаружена у людей, страдающих болезнью Крейтцфельда-Якоба, синдромом Герстманна-Штреусслера, фатальной семейной бессонницей. В конце прошлого столетия эксперты ВОЗ прогнозировали возможность значительной эпидемии нового варианта болезни Крейтцфельда-Якоба в ближайшие 10 лет. Но в последние 5 лет, к счастью, наметилась явная тенденция к снижению прироста заболевания.

К 2005 году, однако, зарегистрировано около 140 случаев нового варианта болезни Крейтцфельда-Якоба в Англии, Франции и Италии. Заболевание характеризуется более ранним, чем обычно, началом. Возраст больных варьировал от 16 до 40 лет, в начале заболевания в качестве клинических проявлений отмечены психические нарушения в виде тревоги, депрессии, изменений поведения, спустя недели и месяцы присоединялись неврологические нарушения. На поздних этапах, как и при других прионных болезнях, - нарушения памяти, деменция, могут быть мышечные подергивания, повышение мышечного тонуса; заболевание заканчивается смертельным исходом в течение 0,5-2 лет. В России данных о появлении нового варианта болезни Крейтцфель-да-Якоба нет, хотя обычная болезнь Крейтцфельда-Якоба с поздним началом симптомов встречается с той же частотой, что и в других странах.

Большую загадку и, соответственно, интерес представляет тот факт, что некоторые варианты прионных болезней могут иметь инфекционную природу (например, вызываются пересадкой твердой мозговой оболочки или применением экстрактов тканей, содержащих гормон роста и гонадотропин), другие - имеют наследственный характер, а третьи никак не связаны ни с наследственностью, ни с инфекционной передачей.

Во всех случаях виновником заболеваний является собственный дефектный белок - прионный белок, который превращается в инфекционный аналог - прион. Прион как бы "заставляет" окружающие его нормальные молекулы прионного белка принимать патологическую форму, и этот процесс носит характер цепной реакции. По меткому выражению профессора Стэнли Прузинера, "доктор Джекил превращается в мистера Хайда". Дефектный прионный белок обладает аномальными свойствами, он контагиозен и фатален для любых близлежащих нейронов.

Профессор С. Прузинер получил в 1997 году Нобелевскую премию по физиологии и медицине за доказательство существования нового биологического инфекционного агента - приона, не содержащего ДНК или РНК, способного переносить информацию и преодолевать видовой барьер.

В настоящее время унифицированы диагностические критерии прионных болезней, ведется работа по их выявлению и изучению. Достижения молекулярной биологии последних лет дают надежду глубже понять причину болезни и механизмы патологической трансформации прионного белка и, главное, - найти эффективные средства для лечения этих смертельных заболеваний. Предварительные результаты экспериментальных исследований на клеточных культурах весьма обнадеживающи, и не исключено, что некоторые "антиприонные" соединения могут в ближайшие 5 лет стать объектом первых клинических испытаний.

© Журнал "Нервы", 2007, №2

22 апреля 2015 г.

Подписывайтесь на наш Telegram канал!

Ещё статьи из категории «Наука и технологии»
Неоангиогенез – правда или миф?
Неоангиогенез – правда или миф?
Критический обзор последних литературных данных по проблеме неоангиогенеза, как причины рецидива варикоза после хирургического лечения
Стратификация факторов риска  внезапной сердечной смерти в условиях многопрофильного стационара
Стратификация факторов риска внезапной сердечной смерти в условиях многопрофильного...
Имплантация кардиовертера –дефибриллятора спасает жизнь человека при угрозе внезапной смерти. В статье представлен опыт врачей КБ №1 УД Президента РФ по...
Кардионеврология: единство и общность стратегических целей в лечении пациентов с сердечно-сосудистой патологией.
Кардионеврология: единство и общность стратегических целей в лечении пациентов...
В работе проведена систематизация и анализ современных литературных данных о состоянии кардионеврологической проблемы. Интерпретация данных, мнение и...
Нейровегетативный и психо-эмоциональный статус у пациентов с кардиологическими синдромами
Нейровегетативный и психо-эмоциональный статус у пациентов с кардиологическими...
Широко известно, что психотравмирующее (эмоциогенное) воздействие часто лежит в начале и является своеобразным пусковым фактором в формировании многих...