Антифосфолипидный синдром

Пациенка К, 52 лет. Находится под наблюдением неврологов КБ №1 с 2006года.

В 1986 году (23 года) после родов на фоне повышения температуры тела до 40 градусов развились и стали нарастать хореические гиперкинезы в правых конечностях, зрительные нарушения, апраксия, не могла ухаживать за ребенком, частично утратила навыки самообслуживания, затем гиперкинезы спонтанно регрессировали, диагноз не был установлен.

В 2004-2006 году (41-43 года) испытывала постоянные психо-эмоциональные перегрузки, на фоне которых появилось ощущение "кома в горле", интенсивные головные боли, в ноябре 2006 года отметила появление нарушения речи, изменение почерка. При проведении МРТ головного мозга - множественные очаговые изменения в белом и сером веществе головного мозга, расцененные как метастатические. Госпитализирована в 2 неврологическое отделение КБ№1, проведено тщательное обследование, данных за онкопроцесс не получено. В период пребывания в стационаре вновь появились хореодистонические гиперкинезы в левых конечностях, эпизоды выпадения полей зрения, состояние расценено как обострение рассеянного энцефаломиелита, проведена пульс-терапия Метипредом в сочетании с плазмаферезом, отмечен полный регресс симптоматики.

Консультирована в НИИ неврологии, диагноз демиелинизирующего заболевания подтвержден, рекомендована противорецидивная терапия Авонексом, от которой пациентка отказалась.

Наблюдалась иммунологом в МНЦ "Медбиоспектр", состояние расценено как рецидивирующая нейроинфекция (высокий титр антител к вирусу простого герпеса, цитомегаловирусу, вирусу Эпштейна-Барра), проводилась иммунокорректирующая терапия.

Больная ушла с работы, занималась семьей, ребенком. При МРТ головного мозга в 2007 г. – часть выявлявшихся ранее очагов регрессировали до полного исчезновения, другая часть – трансформировалась в малые кисты,

Ухудшение состояния в апреле 2008 года (45 лет), когда вновь появилось нарушение речи, пошатывание при ходьбе, кратковременная асимметрия лица, тревога. Госпитализирована в экстренном порядке в 1 неврологическое отделение. На МРТ - отрицательная динамика процесса в виде появления новых участков измененного МР сигнала, ранее не выявляющихся.

В клиническом анализе крови отмечалась анемия легкой степени ( Hb – 117 г/л), гипергликемия (глюкоза 6, 5 ммоль/л), гематокрит 32, 3 %.

В дополнение к анамнезу удалось выяснить, что в 2006 году принимала оральные конрацептивы (Ярина), в 2008 г. возобновила их прием.

Учитывая, что заболевание дебютировало после родов, в клинической картине преобладали хореоидные гиперкинезы, зоны измененного МР сигнала находились и в белом и в сером веществе, очаги регрессировали до полного исчезновения или трансформации в малые кисты, а также четкая связь обострения процесса и приема пероральных контрацептивов, диагноз рассеянного энцефаломиелита, рецидивирующей нейроинфекции поставлен под сомнение.

В мае 2008 года пациентка консультирована ведущими специалистами Центра рассеянного склероза - диагноз демиелинизирующего заболевания сомнителен.

Проведено МРТ высокой полярности в НИИ нейрохирургии им. Бурденко Н. Н. - многоочаговые изменения, соответствующие нарушениям мозгового кровообращения (сочетание «старых» и подострых очагов) с развитием лакунарных инфарктов и тромбозов правой СМА на фоне повторных микровенозных тромбозов конвекситальных вен и микроартериальных субкортикальных перфорирующих артерий.

Проведено исследование крови на АТ к фосфолипидам, выявлено их повышение.

Таким образом, наличие повторных тромбозов конвекситальных вен и микроартериальных субкортикальных перфорирующих артерий, высокий уровень АТ к фосфалипидам, прием оральных комбинированных контрацептивов, позволил снять диагноз рассеянного склероза и метастатического поражения мозга.

Диагноз антифосфолипидного синдрома (АФС) подтвержден при обследовании в Институте ревматологии РАМН в декабре 2008 года.

Назначена терапия антикоагулянтами - Варфарин 10мг/с.

В 2010 году проведено МРТ головного мозга – новых очагов не выявлено, отмечается частичная реканализация дистальных ветвей правой СМА.

Отмечалось снижение уровня гемоглобина до 88 г/л, железо сыворотки – 4, 8 мкмоль/л (N – 10-30 мкмоль/л), гематокрит 26, 2 %, незначительная гипоальбуминемия (общий белок – 61 г/л). Был рекомендован длительный прием препаратов железа. Причина анемии –метроррагии в связи с множественной миомой матки.

При попытках снижения дозы Варфарина - появляются выраженное головокружение, покачивание и неуверенность при ходьбе, резкая общая слабость, повышенная утомляемость, частые «предобморочные состояния», снижение зрения, снижение памяти, нарушение речи, кратковременная асимметрия лица (т. е симптомы ТИА).

Последняя госпитализация в 1 невр. отд. в апреле 2015 года (52 года) – в плановом порядке.

Проведено МРТ головного мозга - картина постишемических глиозно-кистозных изменений обоих полушарий головного мозга, без новых очагов.

На фоне сосудисто-метаболической терапии отмечается положительный эффект в виде стабилизации общего состояния, симптомы головокружения полностью купированы, нарушения мозгового кровообращения не рецидивировали.

Таким образом, за период болезни диагноз и тактика ведения пациентки претерпели значительную транформацию –от предполагаемого метастатического поражения мозга (что вызвало невротизацию пациентки), рассеянного склероза (что в течение ряда лет значительно ухудшало качество жизни) до антифосфолипидного синдрома, течение которого находится под контролем.

ДИАГНОЗ : Первичный антифосфолипидный синдром, повторные микровенозные тромбозы конвекситальных вен и микроартериальных субкортикальных перфорирующих артерий, рецидивирующие НМК, хореоформные гиперкинезы, высокопозитивные уровни антифосфолипидных антител.

Хроническая железодефицитная анемия.

Множественная миома матки больших размеров.