Казанцева Ирина Вадимовна
Казанцева Ирина Вадимовна
заведующая отделением - врач-невролог, к.м.н., заслуженный...

Синдром ригидного человека - мало изученная патология и вызывает не мало трудностей в диагностике и лечении.

Пациент, 60 лет. Поступил в 1неврологическое отделение в ноябре 2011г. Жалобы при поступлении: на интенсивные боли в крупных суставах, ощущение «стягивания жгутом»,скованность мышц конечностей, утрату способности к самообслуживанию. АНАМНЕЗ: Болен с мая 2011 года, когда появились боли в левой руке, через 2 недели появились боли и слабость в правой стопе. В июне 2011г. отмечалась задержка мочи, появилась и нарастала скованность и болевой синдром в конечностях. Госпитализирован в ГКБ№23, где находился в течение месяца с диагнозом- полинейропатия экзогенного генеза с тетрапарезом , острая задержка мочи. . При обследовании выявлены множественные грыжи дисков на всех уровнях , сдавление спинного мозга на уровне С3-С4, дегенеративные изменения спинного мозга. Установлен постоянный уретральный катетер. Проведена терапия метипредом в дозе 1000мг в/в капельно через день. При выписке рекомендован прием сирдалуда, ПК-мерца, берлитиона. В сентябре 2011года госпитализирован в урологическое отделение ГКБ№7 с целью решения вопроса о возможности удаления уретрального катетера, откуда выписан с диагнозом: Нейрогенный мочевой пузырь. Хронический простатит. Постоянный уретральный катетер. Миелорадикулопатия на фоне стеноза позвоночного канала. Нейрохирургом рекомендована передняя декомпрессия на шейном уровне с фиксацией позвоночника, от которой пациент воздержался. Со слов родственников, заболеванию предшествовала длительная алкоголизация. В мае проводилось кодирование от алкогольной зависимости. Имевшаяся неврологическая симптоматика была расценена, как полинейропатия токсического генеза. Выполнялось ЭНМГ, при которой выявлены множественные мононейропатии, но мышечный ответ не исследовался. Консультирован на кафедре неврологии ММА им. Сеченова, диагностирован синдром ригидного человека. Назначена терапия баклосаном, реланиумом. На фоне лечения незначительно уменьшились боли, снизился тонус мышц. Однако, выявилась непереносимость баклосана, в виде галлюцинаторного синдрома, после чего препарат отменен. Заболевание неуклонно прогрессировало, нарастала спастика, болевой синдром в мышцах, ограничение подвижности в крупных суставах. Перестал передвигаться и обслуживать себя. Для подбора терапии, дальнейшего обследования поступил в ФГБУ «КБ№1». Кроме того, в анамнезе- ОНМК в ВБС (май, сентябрь 1996г.), гипертоническая болезнь, хронический гастрит, хронический панкреатит. Объективно при поступлении: Общее состояние относительно удовлетворительное. Занимает вынужденное положение, лежа на спине с запрокинутой головой, конечности согнуты в суставах с формированием контрактур локтевых, плечевых, коленных суставов. Движения в конечностях, туловище практически отсутствуют. Кожные покровы бледные. Гиперемия лица. В области крестца, пяток пролежни. Отеков нет. Контрактуры в суставах- локтевые, плечевые, коленные. Над легкими жесткое дыхание, сухие рассеянные хрипы. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. АД 105/70мм рт. ст. Пульс 72 уд. в мин. Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Мочеиспускание по катетеру, стул в норме. В неврологическом статусе: Сознание ясное, контактен. Интеллектуально-мнестическое снижение. ЧМН зрачки D=S. Фотореакции сохранены. Движения глазных яблок в полном объеме. Горизонтальный нистагм . Лицо симметрично, гипомимично. Язык по средней линии. Грубая аксиальная ригидность с удержанием веса тела при опоре головы на руку врача под углом 45гр., практически отсутствует активное и пассивное сгибание в грудном отделе позвоночника из-за грубого напряжения мышц грудного и поясничного отдела. Самостоятельно в пределах кровати не поворачивается. Сухожильные рефлексы вызываются, но реализация рефлекса на руках ограничивается ригидностью мышц, как разгибателей так и сгибателей, включая предплечье. В ногах (бедрах) ригидность мышц, но стопы имеют установку на разгибание (установка большого пальца). Убедительных патологических знаков нет. Тонус в ногах повышен, но не столь значительно, как в руках. В крови: ускорение СОЭ до 35мм/ч; анемия (Hв-106г/л); лейкоцитоз до 10.6х109; С-реактивный белок-резко положительная; В моче: лейкоцитурия - 30-40 в поле зрения, бактериурия. В ликворе: белково-клеточная диссоциация (белок-0.7г\л, цитоз 3/3 (нейтрофилы 2, лимфоциты 1). При бактериологическом исследовании ликвора микрофлора не выделена. Для уточнения диагноза синдрома ригидного человека сдан анализ крови на антитела к GAD. Глутаматдекарбоксилаза (GAD) – это фермент, который участвует в образовании гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК), она является тормозным медиатором нервной системы. Этот фермент обнаруживается в нервных клетках (нейронах) и в бета-клетках поджелудочной железы. Повышение уровня антител к глутаматдекарбоксилазе характерно для таких заболеваний нервной системы как – синдром Мерша-Вольтмана, эпилепсия, синдром Ламберта-Итона, мозжечковой атаксии, а так же синдрома ригидного человека. Синдром ригидного человека (stiff-man syndrome) мало изученная патология. Известно, что ригидность при этом заболевании начинается с аксиальных и проксимальных отделов, постепенно распространяясь на другие участки тела. На ЭМГ исходно регистрируется повышенная биоэлектрическая активность мышц в покое; во время движения никаких специфических феноменов на ЭМГ не отмечается. Болеют чаще мужчины. Начало заболевания приходится на возраст 30—60 лет. Смерть наступает через 4—16 лет (чаще — от кахексии). По результатам анализа крови на АТ-GAD = 33 (при норме меньше 1), выставлен диагноз синдрома ригидного человека. Проведен курс плазмафереза, гормонотерапии КС в дозе не менее 100мг по схеме е/д в течение 14 дней, Клоназепам 2мг з3 раза. После проведенного лечения снизилась интенсивность болевого синдрома, уменьшилась мышечная скованность, появились минимальные движения в туловище и конечностях. Пациент был выписан домой, где продолжал гормонотерапию в таблетированной форме, а так же занятия ЛФК, массаж, дыхательную гимнастику. Предполагалось через 2-3 месяца данной терапии повторить анализа крови на АТ-GAD . К сожалению, у пациента развилась застойная нижнедолевая пневмония, от осложнений которой он скончался через 2 месяца после выписки из стационара.

Фотогалерея статьи

28 августа 2015 г.

Ещё больше полезной информации на нашем Телеграм-канале

Эта статья...
Читайте также