Подробное описание и анализ неврологических синдромов, в основном представленных сочетанием симптомов поражения черепных нервов, характерных для метастазов в основание черепа

Степанян Мушег Агоевич
Степанян Мушег Агоевич
заведующий отделением - врач-нейрохирург, д.м.н.

Введение

Синдромы поражения основания черепа, встречающиеся при различных патологиях (первичных и метастатических опухолях основания черепа, инфекционных поражениях сосудистых заболеваниях) описаны еще на рубеже XIX – XX веков [1]. Ввиду тесного расположения черепных нервов и сосудов основания черепа, поражение последнего обычно клинически проявляется нарушением функции нескольких структур.

Основание черепа традиционно подразделяют на переднюю, среднюю и заднюю черепные ямки, их опухолевое поражение вызывает специфическую симптоматику, обусловленную вовлечением в патологический процесс определенной анатомической зоны. В 1981 г. , описывая клинико-неврологическую картину при метастатическом поражении основания черепа, H. Greenberg и соавт. выделили пять характерных неврологических синдромов, наиболее часто встречающихся именно при метастазах: 1) орбитальный синдром; 2) параселлярный синдром; 3) синдром средней черепной ямки (синдром Гассерового узла) ; 4) синдром яремного отверстия; 5) синдром затылочного мыщелка [4].

В таблице приводятся известные неврологические синдромы поражения основания черепа в сравнении с классификацией H. Greenberg и соавт. (табл. 1) [1, 4].

Таблица 1. Неврологические синдромы при поражении основания черепа.

Название неврологического синдрома

Поражение черепных нервов

Локали-зация патологии

Название неврологических синдромов по классификации H. Greenberg и соавт.

Синдром Reder

5 + симпатические волокна (симптом Горнера)

СЧЯ

Нет

Верхней глазничной щели

3, 4, 6 и 1 ветвь 5 нервов

ПЧЯ, СЧЯ

Орбитальный, параселлярный

Синдром вершины орбиты Rollet

3, 4, 6 и 2 нервы

ПЧЯ, орбита

Орбитальный

Синдром кавернозного синуса Bonnet

3, 4, 6, 1 ветвь 5 нерва, экзофтальм, хемоз

СЧЯ

Параселлярный

Синдром боковой стенки кавернозного синуса Foix

3, 4, 6, 1 ветвь 5 нерва,

СЧЯ

Параселлярный

Синдром рваного отверстия Jefferson

3, 4, 6 и 1 ветвь 5 нерва

СЧЯ

Нет

Синдром яремного отверстия Vernet

9, 10, 11

ЗЧЯ

Синдром яремного отверстия

Синдром Collet - Sicard

9, 10, 11, 12

ЗЧЯ

Сочетание СЯО и синдрома затылочного мыщелка

Синдром Villaret

9, 10, 11, 12 и синдром Горнера

ЗЧЯ

Нет

Синдром Jacod

3, 4, 6, 1 и 2, иногда 3 ветвей тройничного нерва, 2 нерв, снижение слуха (вследствие нарушения проходимости слуховой трубы)

ПЧЯ, СЧЯ

Синдром СЧЯ

Синдром Gradenigo

5, 6 нервы, редко парез 3, 4, 7 нервов

СЧЯ

Синдром СЧЯ

Синдром Foster – Kennedy

1, 2 нервы на одной стороне, застойный сосок на другой

ПЧЯ

нет

Синдром мосто – мозжечкового угла

7, 8 и промежуточный нерв, мозжечковые синдромы на стороне поражения и пирамидные знаки на противоположной стороне

ЗЧЯ

Синдром пирамиды височной кости

Синдром коленчатого узла Hunt

Болевой синдром и характерные кожные герпетические проявления, возможно вовлечение 7 и 8 нервов, иногда 5 нерва и синдром Горнера

СЧЯ

нет

Синдром Garsin

Синдром одностороннего поражения многих черепных нервов

СЧЯ, ЗЧЯ

Сочетание нескольких синдромов (орбитального, параселлярного, Гассерова узла, Collet - Sicard)

Идиопатическая краниальная полинейропатия

3, 4, 6 нервы, затем 5 и 7 нервы и 2 нижние краниальные нервы (9, 10, 11, 12)

СЧЯ, ЗЧЯ

нет

В последующем во всех работах, посвященных метастатическим опухолям в основании черепа, авторы, как правило, за основу принимают классификацию H. Greenberg и соавт. , но при этом допускают некоторые изменения в виде добавления, исключения или объединения синдромов.

Материал и методы

С 2001 по 2013 в НИИ нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко оперированы 163 больных с метастатическими опухолями основания черепа. Соотношение мужчин: женщин было 1: 1, 3. Медиана возраста больных составила 51 г. (минимально 2 года 7 месяцев, максимально 87 лет). Самую многочисленную группу составили больные с метастазами рака молочной железы – 36 (22%) больных, далее следовали больные с метастазами опухолей мочеполовой системы – 26 (16%) (из них метастазы почечно- клеточного рака – 18, рака предстательной железы - 4), метастазами меланомы – 12 (7, 3%), метастазами рака желудочно-кишечного тракта – 10 (6, 1%). Встречались единичные больные с метастазами дифференцированного рака щитовидной железы, саркомы Юинга, медуллобластомы, герминомы, аденокарциномы и низкодифференцированного рака из неустановленных первичных очагов.

По локализации метастазы распределялись в следующих соотношениях: передняя черепная ямка (ПЧЯ) – в 39 (24%) случаях, средняя черепная ямка (СЧЯ) – 78 (47, 9%) (из которых ХСО было 27), задняя черепная ямка (ЗЧЯ) – 30 (18, 4%). Наблюдались сочетания поражения соседних черепных ямок, в том числе ПЧЯ и СЧЯ – 10 (6, 1%), СЧЯ и ЗЧЯ – 5 (3%). Поражение 3 ямок наблюдалось в 1 (0, 6%) случае.

Клиническая картина была представлена локальными, общемозговыми симптомами и синдромами поражения черепных нервов. Частота возникновения различных синдромов при метастатических опухолях основания черепа представлена в таблице 3.

Таблица 3. Частота встречаемости основных клинических проявлений метастазов основания черепа.

Преимущественные клинические проявления

Количество больных

Процентное соотношение

Синдром поражения черепных нервов

104

63, 8%

Общемозговая симптоматика

41

25%

Локальный болевой синдром

34

21%

Локальная деформация

48

29%

Очаговая полушарная симптоматика

27

16, 6%

Наиболее частыми при метастатических опухолях основания черепа являются синдромы поражения краниальных нервов в сочетании с симптомами вовлечения в патологический процесс других прилежащих структур основания черепа – содержимое глазницы, гипофиз, кавернозный синус, околоносовые пазухи, подвисочная и крылонебная ямки. Такие сочетания, как правило, проявлюется описанными H. Greenberg и соавт. синдромами.

В анализируемой нами серии из 163 больных с метастатическими опухолями основания черепа синдромы поражения черепных нервов наблюдались в 104 (63, 8%) случаях. У остальных больных заболевания проявлялась общемозговой симптоматикой, симптомами очагового поражения головного мозга и локальными изменениями.

Выявленные очаговые неврологические синдромы были разделены на 7 групп соответственно предложенной H. Greenberg и соавт. классификации. Учитывая число наблюдений и различие клинических проявлений, мы решили селлярный и параселлярный синдромы рассмотреть отдельно. Следует отметить, что в нашей серии не было случаев синдрома онемевшего подбородка, который описывается у F. Laigle – Donadey и соавт.

Можно с уверенность сказать, что ни один из синдромов поражения черепных нервов не проявляется изолированно, в «чистом» виде. Как правило, имеют место сочетания синдромов поражения, например орбитального и параселлярного, селлярного и параселлярного, синдрома Гассерова узла и параселлярного, синдрома затылочного мыщелка и яремного отверстия. Сочетание последних двух синдромов в неврологии известно как Collat – Sicard синдром.

В работе рассматриваются больные с гистологически верифицированными метастазами в основание черепа. Всем больным проводилось неврологическое, нейроофтальмологическое и отоневрологическое обследования. Абсолютное число и процентное соотношение различных синдромов в нашей серии представлены в таблице 3.

Таблица 3. Частота встречаемости синдромов поражения основания черепа при метастазах.

Синдромы поражения черепных нервов

Количество больных

abs

%

  1. Орбитальный

41

25%

  1. Селлярный

19

11, 7%

  1. Параселлярный

11

6, 7%

  1. Яремного отверстия

9

5, 5%

  1. Затылочного мыщелка

9

5, 5%

  1. Синдром пирамиды височной кости

10

6, 2%

  1. Синдром СЧЯ (Гассерового узла)

5

3, 1%

Результаты

У больных с выявленными симптомами поражения основания черепа в нашей серии наиболее частым синдромом являлся орбитальный синдром (OC), он имел место в четверти наблюдений (41 больной). ОС синдром отмечен при метастатических опухолях, локализованных непосредственно в орбите в 3 (7, 4%) наблюдениях, при прорастании метастаза в орбиту из структур передней черепной ямки (ПЧЯ) - в 20 (48, 7%) случаях, из средней черепной ямки (СЧЯ) в 18 (43, 9%) случаях.

Орбитальные или кранио-орбитальные метастазы возникали при раке молочной железы в 7 случаях, почечно-клеточном раке в 6 случаях, меланоме в 3 случаях, при опухолях из невыявленного первичного очага – в 7 случаях. Были единичные метастазы рака предстательной железы, лейомиосаркомы, плазмоцитомы, гистоицитомы, ретинобластомы.

Распространение в глазницу из передней черепной ямки происходило при локализации опухоли в области крыши орбиты, в решетчатой кости путем разрушения стенок глазницы и инвазии в нее. Как правило, при подобной локализации опухоль поражала твердую мозговую оболочку передней черепной ямки, базальные отделы лобной доли, что приводило к сочетанию орбитального синдрома с симптоматикой поражения базальных отделов лобных долей, признаками внутричерепной гипертензии.

У 3 больных метастазы исходно локализовались в латеральной стенке орбиты и, разрушая ее, проникали в глазницу. У этих больных опухоль не прорастала твердую мозговую оболочку и головной мозг, не вызывала общемозговой и очаговой симптоматики, клинически проявлялась только экзофтальмом, легкими глазодвигательными нарушениями.

Частой причиной возникновения орбитального синдрома являлись метастазы в среднюю черепную ямку. В нашей серии их было 18. Из средней черепной ямки опухоли распространяются в орбиту несколькими путями: через верхнюю глазничную щель, через канал зрительного нерва, путем разрушения малого или большого крыльев основной кости. Так как местом исходной локализации опухолей, распространяющихся в орбиту, является средняя черепная ямка, орбитальный синдром у этих больных сочетался с клинической картиной поражения височной доли, ветвей тройничного нерва, глазодвигательных нервов.

В 5 случаях локализованные исходно в хиазмально-селлярной области метастазы распространялись в орбиту через верхнюю глазничную щель. В подобных случаях орбитальный синдром проявляется грубыми глазодвигательными нарушениями и сочетается с селлярно-параселлярным синдромом в виде несахарного мочеизнурения, гипопитуитаризма, глазодвигательных и зрительных нарушений.

Из известных неврологических синдромов поражения основания черепа орбитальный синдром, описанный H. Greenberg и соавт. включает в себя синдромы вершины орбиты и верхней глазничной щели.

Орбитальный синдром складывается из нескольких симптомов, которые встречаются с разной частотой. Это экзофтальм разной степени выраженности, возникающий вследствие одной или нескольких причин: наличия опухолевой массы в глазнице, отека клетчатки глазницы, при распространении опухоли внутрь теноновой капсулы и вследствие венозного застоя в глазнице при распространении опухоли в глазницу из средней черепной ямки через верхнюю глазничную щель. В нашей серии экзофтальм был постоянным симптомом орбитального синдрома, встречался во всех случаях.

Вторым характерным симптомом орбитального синдрома являются глазодвигательные нарушения. Они чаще возникают и являются более грубыми при распространении опухоли в глазницу через верхнюю глазничную щель. Офтальмоплегия наблюдалась в 4 случаях, офтальмопарез - в 33 (80, 5%) наблюдениях. Следует отметить, что диплопия может возникать как следствие поражения нервов, участвующих в иннервации глазодвигательных мышц, так и из-за механической компрессии глазного яблока опухолью.

Снижение зрения часто наблюдается в составе орбитального синдрома. Причиной нарушения зрения являются поражение зрительного нерва в глазнице, канале зрительного нерва, в глазнице и в хиазмально – селлярной области. Снижение зрения отмечалось в 22 (53, 4%) случаях, при этом одностороннее снижение зрение было в 17 (41, 1%) случаях. В 5 (12, 2%) случаях зрительные расстройства были обусловлены компрессией зрительных нервов и хиазмы в хиазмально селлярной области и сочетались с сужением полей зрения. Амавроз наблюдался у 3 (7, 3%) больных.

В некоторых случаях в глазнице пальпируется плотное образование. В наших наблюдениях сквозь мягкие ткани опухоли орбиты были доступны для пальпации в 15 случаях.

Боль при орбитальном синдроме может быть как локальной, так и проявлением поражения первой ветви тройничного нерва. Если локальная боль характеризуется тяжестью и тупой болью в глазнице, то поражение супраорбитального нерва характеризуется нарушением чувствительности, параестезиями и болью в лобной области. Снижение чувствительности в зоне иннервации 1 ветви тройничного нерва наблюдалось в 19 (46, 3%) случаях. У 14 (34%) больных на фоне снижения чувствительности были боли и парестезий в лобной области.

Селлярный синдром. Метастазы в селлярную область часто отождествляются с метастазами в гипофиз. Мы наблюдали 19 больных с селлярным синдромом. В 5 случаях отмечены метастазы рака молочной железы, в 5 случаях - метастазы рака из мочеполового тракта – (в 3 случаях почечно-клеточного рака, в 1случае рака шейки матки и в 1 наблюдении рака предстательной железы). Были единичные наблюдения метастаза меланомы, герминомы, аденокарциномы неясного генеза, рака носоглотки, глиобластомы, медуллобластомы.

Селлярный синдром можно отождествлять с так называемым «хиазмально - селлярным» синдромом, проявившимся эндокринным и зрительными нарушениями.

Частым проявлением метастазов в гипофиз является несахарное мочеизнурение, по данным некоторых авторов оно встречается в 70% случаев. В нашей серии несахарное мочеизнурение наблюдалось в 7 (37%) случаях.

Проявления дисфункции аденогипофиза наблюдаются редко, так как она возникает только при полной его деструкции. У больных с селлярным синдромом дисфункция аденогипофиза в виде пангипопитуитаризма или нарушения секреции отдельных гормонов наблюдалась только в 4 (21%) случаях

Зрительные нарушения в виде хиазмального синдрома являются характерной составляющей метастатических опухолей селлярной области. Они проявляются снижением зрения (у некоторых больных до слепоты) или/и сужением полей зрения вследствие супраселлярного роста опухоли и компрессии хиазмы. Снижение зрения - частый синдром при локализации метастазов в ХСО, в нашей серии из 16 (84%) случаев зрительных нарушений в 5 случаях было одностороннее поражение, в 11 случаях - двустороннее. Снижение остроты зрения отмечалось у 9 больных, сужение полей зрения в 13 случаях.

Распространение метастаза в гипофиз латерально в кавернозный синус вызывает нейропатию глазодвигательных нервов, поэтому нередко селлярный и параселлярный синдромы проявляются вместе, что приводит к возникновению нейроэндокринных нарушений в сочетании со зрительными и глазодвигательными. Такое сочетание наблюдалось у 4 больных.

Параселлярный синдром вызывается метастазами, расположенными в кавернозном синусе. Этот синдром мы наблюдали в 11 случаях (6, 7%). Опухоли были представлены метастазами рака молочной железы (3), почечно-клеточного рака (2), сарокмы Юинга (2) низкодифференцированного рака носоглотки (2), метастазами аденокарциномы из невыявленного источника (2).

Параселлярный синдром является сочетанием двух известных синдромов – синдрома кавернозного синуса Bonnet и синдрома боковой стенки кавернозного синуса Foix.

Часто первым признаком параселлярного метастаза является односторонняя боль в лобной области, которая носит острый, стреляющий характер. В большинстве случаев (8) боль в лобной области сочетается с онемением. У 2 больных с крупными опухолями, прорастающими в полость черепа и вызывающие сдавление головного мозга, отмечалась также диффузная головная боль.

Характерными при параселлярном синдроме являются глазодвигательные нарушения, в нашей серии возникшие вследствие поражения глазодвигательного нерва в 5 случаях, отводящего нерва - в 2, всех нервов, участвующих в иннервации глазодвигательных мышц - у 4 больных.

В 2 случаях глазодвигательные нарушения в виде офтальмоплегии сопровождались экзофтальмом, вследствие прорастания опухоли в полость глазницы из кавернозного синуса через верхнюю глазничную щель. Разной степени глазодвигательные нарушения были выявлены у всех больных. В 6 случаях отмечалась офтальмоплегия, в 5 случаях - офтальмопарез.

Диплопия наблюдалась у всех больных с параселярным синдромом.

У 3 больных отмечался периорбитальный венозный застой, возникший из-за прорастания кавернозного синуса.

Зрительные нарушения при параселлярном синдроме возникали при его сочетании с селлярным или орбитальным синдромами. При нейроофтальмологическом осмотре у 7 больных на глазном дне был выявлен односторонний отек диска зрительного нерва.

Синдром пирамиды височной кости. В наших наблюдениях было 12 больных с синдромом пирамиды височной кости. Гистоструктура метастазов разнообразна, максимальное количество однотипных опухолей -2 (саркома Юинга). Встречались единичные метастазы рака легкого, лейомиосаркомы, меланомы, аденокистозного рака, фиброзной гистиоцитомы, глиобластомы, синовиальной саркомы. В двух случаях метастазы рака были из невыявленного первичного очага.

Клинически данный синдром схож с синдромом мосто-мозжечкового угла, хотя механизм поражения лицевого и вестибуло-кохлеарного нервов при этих синдромах отличается. При синдроме пирамиды височной кости нервы поражаются внутри костных структур, а при синдроме мосто-мозжечкового угла воздействие на 7 и 8 нервы происходит интракраниально в мосто – мозжечковом углу без вовлечения костных структур.

Клиническая картина складывается из симптомов поражения лицевого и слухового нервов. Нарушение функций лицевого нерва проявляется парезом или параличом мимической мускулатуры. У 10 наших больных отмечалось нарушение функций лицевого нерва от 2 до 5 баллов по шкале Hause - Brakmann.

При синдроме пирамиды височной кости, снижение слуха часто имеет нейросенсорный характер вследствие поражения кохлеарного нерва (8 больных). Нейросенсорная тугоухость всегда сочетается с поражением лицевого нерва. Но возможна и кондуктивная тугоухость вследствие поражения среднего уха при сохранном кохлеарном нерве (4 больных). При этом нарушение слуха может не сочетаться с парезом лицевого нерва (2 наблюдений).

В 8 наблюдениях больные жаловались на головокружение, возможно из – за поражения вестибулярного нерва или лабиринта.

Оталгия возникала из-за раздражения ТМО пирамиды височной кости или из-за компрессии слуховой трубы.

Шум в ушах со стороны поражения (у 7 больных) является характерной жалобой для таких больных, встречался и был обусловлен кондуктивной или нейросенсорной тугоухостью.

Периаурикуллярный отек отмечался при разрушении опухолью латеральных отделов пирамиды височной кости, и распространении ее чешую височной кости, на мягкие ткани (3 больных).

Синдром средней черепной ямки (синдром Гассерова узла) наблюдается при локализации метастатической опухоли в средней черепной ямке, в Меккелевой полости. Изолированный синдром наблюдался в 5 случаях. В 3 случаях это было обусловлено метастазом рака молочной железы, в 1 случае - почечно-клеточным раком и в 1 случае - метастазом фибросаркомы.

Из классических синдромов поражения основания черепа данный синдром имеет сходство с синдромами Jacob и Gradenigo.

Ведущими симптомами при указанном синдроме являются чувствительные нарушения в зоне иннервации 2, 3 ветвей тройничного нерва и боли чаще нейропатического характера. Нередко синдром Гассерова узла сочетается с параселлярным синдромом и с синдромом поражения пирамиды височной кости.

У 3 больных отмечалось онемение, парестезии в лице, сопровождающиеся постоянными или приступообразными болями. Во всех случаях неврологические симптомы были локализованы в зоне иннервации 2 и 3 ветвей тройничного нерва. У 2 больных присутствовало онемение в области щеки, подбородка, в височной области, сопровождающееся тупой болью в области щеки или нижней челюсти.

Слабость жевательных мышц наблюдалась у 2 больных.

Редко возникали чувствительные нарушения в зоне иннервации 1 ветви тройничного нерва. Часто чувствительные нарушения по первой ветви сочетались с нарушениями в зоне иннервации 2, 3 ветвей тройничного нерва.

В 3 случаях вследствие интракраниального распространения опухоли были отмечены выраженные общемозговые симптомы в виде головной боли, тошноты. В 1 случае было изолированное поражение отводящего нерва вследствие распространения опухоли в канал Dorello.

В 3 случаях синдром Гассерова узла сочетался с параселлярным синдромом, когда у больного были снижение чувствительности в лобной области, глазодвигательные нарушения.

В 2 случаях синдром средней черепной ямки сочетался с синдромом поражения пирамиды височной кости вследствие инвазиного роста опухоли в последнюю. При таком сочетании синдромов дисфункция тройничного нерва сочеталась с нейросенсорной тугоухостью и парезом лицевого нерва.

Синдром яремного отверстия (СЯО) наблюдался в 9 случаях. В 4 случаях СЯО был вызван метастазами рака молочной железы, в 2 случаях рака легкого, по одному наблюдению - метастазами рака предстательной железы, почечно-клеточного рака, и у одного больного метастазом рака из невыявленного первичного очага.

Синдром яремного отверстия (СЯО) Vernet известен и встречается не только при метастатических опухолях, но при гломусных опухолях, невриноме языкоглотчного нерва, при флегмонах и лимфаденопатиях в данной области.

Яремное отверстие может быть как областью первичного роста опухоли, а также метастаз может распространяться в него из пирамиды височной кости, мыщелка затылочной кости. В зависимости от исходной локализации опухоли, возможны изолированный синдром яремного отверстия или его сочетание с синдромами затылочного мыщелка или пирамиды височной кости.

Изолированный синдром яремного отверстия характеризуется дисфункцией IX, X, XI нервов, что проявляется дисфонией, дисфагией, хриплостью голоса.

При отоневрологическом осмотре отмечается односторонняя слабость мягкого неба, девиация язычка в противоположную от поражения строну,

односторонний парез голосовой связки. Поражение XI нерва приводило к заметной слабости кивательной и верхней порции трапецевидной мышц в 2 случаях. В литературе описывается глоссофарингеальная боль при синдроме яремного отверстия, однако в наших наблюдениях этот симптом не встречался.

У 2 пациентов выявлен отек диска зрительного нерва вследствие компрессии яремной вены или поперечного синуса.

При сочетании СЯО с пирамидным синдромом, больные жалуются на снижение слуха, асимметрию лица. Такое распространенное поражение в нашей серии было в 2 случаях при метастазе рака молочной железы и аденокарциномы из невыявленного первичного очага.

Синдром затылочного мыщелка (СЗМ) является наиболее стереотипным и легко диагностируемым синдромом при метастазах в основание черепа. Первое его описание принадлежит H. Greenberg.

Мы наблюдали 9 больных с синдромом затылочного мыщелка, у 7 из которых он проявлялся изолированно, в 2 случаях сочетался с синдромом яремного отверстия. Причиной СЗМ были метастазы лейомиосаркомы матки (1), метастаз рака щитовидной железы (2), низкодифференцированного рака (1) и аденокарциномы (1) из неопределенного первичного очага, почечноклеточного рака (1), рака легкого (1), молочной железы (1).

Синдром затылочного мыщелка состоит из 2 компонентов. Сначала появляется односторонняя боль в шейно-затылочной области, которая усиливается при движениях головы. Со временем боль в шее прогрессивно нарастает и в дальнейшем присоединяется периферическое поражение 12 нерва, которое проявляется девиацией языка в сторону поражения, гемиатрофией языка. Вследствие нарушения иннервации языка у 3 больных отмечалась смазанность речи.

В 2 случаях синдром затылочного мыщелка сочетался с синдромом яремного отверстия. Такое сочетание объединяется под названием Collet – Sicard синдром, характеризующимся односторонним поражением IX, X, XI, XII нервов. Симптоматика у данных больных складывалась из характерного шейно – затылочного болевого синдрома в сочетании с дисфонией, дисфагией, периферическим поражением подъязычного нерва.

Обсуждение результатов

У больных с метастатическими опухолями основания черепа заболевание, как правило, имеет разнообразные клинические проявления, которые зависят от локализации и характера первичного очага, наличия отдаленных метастазов, стадии заболевания. Поражение структур основания черепа при метастазах, как правило, проявляется дисфункций черепных нервов в сочетании с поражением сосудистых структур, гипофиза, глазницы. Некоторые из этих синдромов, несмотря на то, что могут проявиться при различных патологиях и не являются специфичными, достаточно характерны именно для метастатического поражения основания черепа и в сочетании с онкологическим анамнезом и другими признаками онкологического заболевания способствуют ранней диагностике.

Изучение проблемы метастатических опухолей основания черепа начинается с 1979 г. , когда B. Vikram и F. Chu опубликовали результаты лучевого лечения 46 больных с метастазами в основании черепа, наблюдавшихся в Memorial Sloan-Kettering Cancer Center с 1971 г. по 1976 г [9]. В 1981 г. H. Greenberg и соавт. более подробно описали и систематизировали эти опухоли по локализации и неврологической картине, выделив пять неврологических синдромов, наиболее часто наблюдаемых при метастатическом поражении основания черепа. Классификация H. Greenberg и соавт. применяется до сих пор всеми авторами, описывающими более или менее крупные серии метастазов в основание черепа [4]. Некоторые авторы данную классификацию принимают за основу при описании неврологической картины при первичных опухолях основания черепа [2].

Со временем в классификации H. Greenberg и соавт. вносились изменения. Так, в 2004г. F. Hanbali, в последующем в 2011г. B. Roukoz описали синдром средней черепной ямки, в 2005 г. F. Laigle – Donadey и соавт. описали синдром онемевшего подбородка [4, 5, 6, 8]. Кроме H. Greenberg, который описывал параселлярный синдром, все последующие авторы к этому синдрому присоединяли также селлярный синдром (табл. 4).

Таблица 4. Неврологические синдромы при метастатических опухолях основания черепа

Синдромы

H. Greenberg [4]

(n=43)

F. Laigle – Donadey [6]

(n=279)

K. Mitsuya [7]

(n=97)

Наша серия

Орбитальный

3 (7%)

35 (12, 5%)

4 (20%)

39, 4%

Параселлярный и селлярный

7 (16%)

81 (29%)

7 (35%)

9, 6%

+18, 2% (с)

Гассерова узла (средней черепной ямки)

13 (30%)

17 (6%)

4 (20%)

4, 8%

Яремного отверстия

9 (21%)

10 (3, 5%)

3 (15%)

8, 6%

Затылочного мыщелка

9 (21%)

45 (16%)

2 (10%)

8, 6%

Синдром онемевшего подбородка

0

39 (14%)

0

0

Синдром височной кости (пирамиды височной кости)

0

0

0

9, 6%

ДРУГИЕ

0

33%

0

0

В нашей серии мы не наблюдали больных с синдромом онемевшего подбородка. Селлярный и параселлярный синдром мы рассматриваем отдельно, ввиду достаточно большого количества больных в каждой из этих групп и превалирования характерных для одного синдрома симптомов.

Литературные данные о гистогенезе опухолей при различных синдромах крайне скудные. Только в работе F. Lаigle – Donadey и соавт. указывается процентное соотношение метастазов, вызывающий орбитальный синдром: рак предстательной железы (56%), лимфома (23%), карцинома молочной железы (15%) [6].

Мы попытались найти закономерность в распределении метастазов в разных областях основания черепа и оказалось, что она скорее отражает общее распределение метастазов, чем тропность какого – либо метастаза к определенным областям основания черепа. Большинство синдромов обусловлены метастазами рака молочной железы – орбитальный – 7, селлярный – 5, яремного отверстия – 4, параселлярный – 4, синдром Гассерова узла – 3. Относительно часто встречаются метастазы почечно – клеточного рака при орбитальном синдроме – 6, селлярном синдроме - 5. В литературных данных мы нашли только одно объяснение некоторой закономерности распределения метастазов в основании черепа. Авторы считают, что в селлярной области часто локализуются метастазы молочной железы и из мочеполового тракта и этот факт они связывают с благоприятным гормональным фоном для развития метастазов в данной области [6].

Из таблицы 4 следует, что в разных сериях метастазов основания черепа синдромы встречаются с разной частотой.

В нашей серии орбитальный синдром занимает первое место по частоте (25%), в то время как в серии H. Greenberg этот синдром является самым редким (7%), в серии остальных авторов занимает 2 (K. Mitsuya -20%) и 4 места (F. Laigle- Donadey – 12. 5%) [4, 6, 7].

У большинства авторов самым частым является селлярно – параселлярный синдром (16-35%), что вероятно обусловлено тем, что из-за сходства клинической симптоматики они объединяли эти 2 синдрома в один. Если бы мы поступили так же, то в нашей серии селлярно – параселлярный синдром с количеством 30 (28, 7%) больных заняло бы 2 место после орбитального синдрома.

Третье место по частоте в нашей серии занимает синдром пирамиды височной кисти. Он синдром описывается только у авторов из MD Andersen Cancer Сenter и не упоминается у остальных авторов [8].

Самый большой разброс наблюдается в частоте встречаемости синдрома Гассерова узла – от 6% (F. Laigle – Donadey) до 30% (H. Greenberg) [4, 6]. В нашей серии этот синдром является самым малочисленным – 4, 8%. Этому мы нашли следующее объяснение: синдром Гассерова узла и параселлярный синдром очень схожи поражением глазодвигательных нервов и ветвей тройничного нерва. Диагностика во времена H. Greenberg (1981 г. ) была основана на данных краниографии и клинического анализа [4]. Современные методы нейровизуализации позволяют более точно определить локализацию опухоли, благодаря чему схожие по клиническим проявлениям опухоли области Гассерова узла и параселлярные опухоли дифференцируются.

Частота встречаемости остальных синдромов тоже колеблется в широких пределах: синдром затылочного мыщелка – 10-21%, и синдром яремного отверстия – 3, 5- 21%. Синдром онемевшего подбородка в 14% случаев описывается в работе F. Laigle – Donadey и соавт. , в то время как у остальных авторов, в том числе в нашей серии этот синдром не встречается [6].

Процентное соотношение различных синдромов в нашей серии значительно отличается от данных H. Greenberg и соавт. Учитывая, что количество наблюдаемых нами больных 104, а в серии H. Greenberg – 43, возможно, наши данные более достоверно отображают распределение клинических синдромов [4]. Это подтверждается близостью наших результатов с результатами в более крупных сериях F. Laigle- Donady и соавт. , и K. Mitsuya и соавт [6, 7].

В описании клинических синдромов мы не нашли существенных отличий в нашей серии и в литературных данных.

Можно сказать, что чувствительность и специфичность описанных синдромов при метастазах в основании черепа разная. Самым специфичным из перечисленных синдромов является синдром затылочного мыщелка, который встречается только при метастазах основания черепа. D. Capobianco и соавт. данный синдром называют «стереотипным» для метастазов в основании черепа [3]. Все остальные синдромы наблюдаются при других, как доброкачественных, так и злокачественных опухолях основания черепа. И только их сопоставление с такими характерными для онкологического процесса признаками, как онкологический анамнез, быстрый темп роста опухоли, стремительное прогрессирование симптоматики, другие отдаленные метастазы, позволяет предположить метастатические генез поражения основания черепа.

Заключение

Метастатические опухоли основания черепа неврологически проявляются в основном синдромами поражения черепных нервов. Неврологическая симптоматика обусловлена топографией метастаза. Метастазы в области глазницы клинически проявляются орбитальным синдромом, при локализации в средней черепной ямке - селлярным, параселлярным синдромами, синдромами поражения Гассерова узла и пирамиды височной кости. При прорастании опухоли средней черепной ямки в глазницу возникает сочетание с орбитальным синдромом. Метастазы основания задней черепной ямки проявляются синдромом затылочного мыщелка и яремного отверстия, в некоторых случаях сочетанием последних в виде Collet – Sicard синдрома.

Вышеописанные синдромы являются характерными для поражения основания черепа метастатическими опухолями. Если у больного с онкологическим анамнезом возникает один из вышеописанных синдромов, это дает основание заподозрить возможное метастатическое поражение основания черепа. Ранняя диагностика опухолей основания черепа является залогом своевременного и успешного лечения заболевания.

Список литературы

  1. Голубев В. Л. , Вейн А. М. Неврологические синдромы. Москва 2002. 523-525.
  2. Мудунов А. М. Опухоли основания черепа. Клиника, диагностика, лечение. Авторреферат дисс……. доктора мед. наук. Москва, 2010. 41
  3. Capobianco DJ, Brazis PW, Rubino FA. et al. Occipital condyle syndrome.

// Headache. 2002. N. 42. P. 142-146.

  1. Greenberg HS, Deck F, Vickram B, Chu FCH. et al. Metastasis to the base of the skull: clinical findings in 43 patients. // Neurology. 1981. N. 31 P. 530-537.
  2. Hanbali F. , DeMonte F. Metastatic tumors of the skull base. Intracranial metastases. // Current management strategies. Blackwell Publishing 2004. 415-430.
  3. Laigle-Donadey F, Taillibert S, Martin-Duverneuil N, Hildebrand J, Delattre JY. Skull-base metastases. // J Neurooncol. 2005. N75. P. 63–69.
  4. Mitsuya K, Nakasu Y, Horiguchi S, Harada H. et al. Metastatic skull tumors: MRI features and a new conventional classification. // J. Neurooncol. 2011 V. 104. N1. P. 239-245.
  5. Roukoz B. , DeMonte F. Management of skull base metastases. // Neurosurg Clin N Am. 22. 2011. 61–66.
  6. Vikram B, Chu FC: Radiation therapy for metastases to the base of the skull. Radiology 130: 465–468, 1979

15 февраля 2016 г.

Ещё больше полезной информации на нашем Телеграм-канале

Эта статья...
Читайте также