Ишемический инсульт у молодой больной как проявление АФЛС, особенности клинического случая.

 У больной К., 25 лет, с 14 лет отмечалась ложноположительная реакция Вассермана. На протяжении последующих лет неоднократно отмечались эпизоды преходящего онемения в правой ноге, “затуманивания” перед правым глазом. Вышеуказанные симптомы усиливались на фоне курения и не повторялись при его отмене. В 20 лет лечилась и обследовалась в стационаре по поводу гнойно-септической инфекции на фоне двустороннего хронического аднексита, метроэндометрита. В 21 год перенесла гепатит, сопровождавшийся асцитом, на фоне пельвиоперитонита, лечилась иммуномодуляторами с хорошим эффектом. За несколько месяцев перед поступлением беспокоили частые головные боли.

Заболела остро, когда внезапно ослабли левые конечности, нарушилась речь по типу дизартрии, появилась выраженная асимметрия лица. Поступила с подозрением на инсульт, в тяжелом состоянии, с грубым общемозговым синдромом.  В неврологическом статусе отмечалось расходящееся косоглазие за счёт правого глаза, парез левых лицевого и подъязычного нервов, дизартрия, левосторонняя гемиплегия с гемигипестезией, анизорефлексией и грубыми левосторонними пирамидными знаками. 

 В анализах обращали на себя внимание повышенная до 38 мм/ч скорость оседания эритроцитов, ложноположительная реакция Вассермана, повышение АЧТВ и протромбинового времени, фибриногена.

Учитывая молодой возраст и подозрение на АФЛС  проводились специфические анализы, которые показали: наличие резко положительного волчаночного антикоагулянта, повышение Ig M и Ig G против фосфолипидов, повышенный антинуклеарный фактор, а также выраженные изменения в аутоиммунитете в виде синдрома поликлональной активации (повышение уровней аутоАТ к 12 АГ), повышение ревмофактора до 1:16.

ДНК-исследование методом ПЦР показало носительство вируса Эпштейн-Барра. При ПЦР-диагностике маркеров тромбофилии выявлена мутация в двух аллелях гена метилентетрагидрофолатредуктазы (гомозиготное наследование).

ЭКГ показала умеренные изменения миокарда левого желудочка, Эхо-КГ- небольшое уплотнение митральных створок, МР I ст.

Глазное дно без изменений.

При КТ головного мозга выявлен ишемический инфаркт медиальных отделов правого полушария в лобно-височно-теменной области размерами 50х40х21мм, смещение  срединных структур на 2 мм из-за отека правого полушария.

Позитронно-эмиссионная томография показала более обширные изменения метаболизма головного мозга в виде его диффузного снижения  в правом полушарии головного мозга (за исключением затылочной доли), а также в левом полушарии мозжечка (диашиз).

При допплерографии вен нижних конечностей обнаружены посттромботические изменения глубоких и поверхностных вен левой ноги.

Таким образом, сочетание цереброваскулярных нарушений (транзиторные ишемические атаки, ишемический инсульт) с высокими титрами антител к фосфолипидам (кардиолипинам, резко положительный волчаночный антикоагулянт), является основанием для постановки диагноза антифосфолипидного синдрома. Наличие тромбоза глубоких вен, признаки асептического эндокардита, ложноположительная РВ, повышение СОЭ и хорошее восстановление неврологического дефекта являются дополнительными критериями постановки данного диагноза. Отсутствие клинических и иммунологических признаков диффузного заболевания соединительной ткани указывает на первичный характер АФЛС.

 Клинический диагноз: Ишемический инсульт в бассейне правой средней мозговой артерии от 21/V-2003 г. на фоне первичного антифосфолипидного синдрома. Левосторонний гемипарез. Вторичный иммунодефицитный синдром с инфекционным, аллергическим и аутоиммунным синдромами.

Необходимо выделить клинические особенности случая. Первое связано с неполноценностью иммунной системы и как следствие в анамнезе - четкая положительная зависимость разрешения инфекционных заболеваний от приема иммуномодулятора группы интерферона. Вероятно, это следствие носительства вируса Эппштейн-Барра – стимулятора выработки антител к фосфолипидам.

Второе – это микст-заболевание свертывающей системы крови: протромботическое и наследственно-обусловленное тромбофилическое состояние.

Третье – развитие инфаркта мозга может быть связано не только с тромбозом церебральных артерий in situ, но и с кардиогенной эмболией (изменения митрального клапана), так как развитие заболевания острое, больная утратила сознание и быстро развилась гемиплегия.

Четвертое – изменения метаболизма мозговой ткани значительно превышают зону повреждения мозга, что является важным для оценки патофизиологического аспекта повреждения мозга при АФЛС.