Дистония

Дистония-постуральное двигательное расстройство, характеризующееся патологическими (дистоническими) позами и насильственными, чаще вращательными движениями в той или иной части тела.

Классификация дистоний:

• Фокальная дистония-в каком-либо одном регионе тела: лице(блефароспазм), мышц шеи (спастическая кривошея), руке (писчий спазм), ноге (дистония стопы) и пр.
• Сегментарная дистония-в двух смежных областях тела (например кривошея и торсионный спазм мышц плеча)
• Мультифокальная дистония -в 2х и более областях тела, не смежных друг другу( например блефароспазм и дистония стопы)
• Гемидистония -дистония на одной половине тела.Всегда указывает на вторичную природу дистонии и первичное органическое поражение полушария, противоположное области дистонии
• Генерализованная дистония-дистония в мышцах туловища, конечностей и лица

Связь между фокальными и генерализованными формами дистонии опосредована возрастом: чем в более старшем возрасте дебютирует заболевание, тем менее вероятна ее последующая генерализация.

Диагностика почти всех форм исключительно клиническая.

При первичных формах дистонии в мозге больных не находят патоморфологических изменений, поэтому их патогенез связывают с нейрохимическими и нейрофизиологическими нарушениями в основном на уровне стволо-подкорковых образований.

При "Дистонии плюс" помимо дистонического синдрома, наблюдают другие неврологические синдромы (например, дистония с паркинсонизмом и дистония с миоклонусом)

Вторичная дистония развивается главным образом как результат воздействия внешних факторов, которые вызывают повреждение мозговой ткани (перинатальное повреждение ЦНС, энцефалиты, ЧМТ, антифосфолипидный синдром, опухоли мозга и др)

Дистония может развиваться при многих нейродегенеративных заболеваниях, обусловленных генетическими нарушениями.Часто сочетается с другими неврологическими синдромами, особенно с паркинсонизмом.

Псевдодистония включает состояния при различных заболеваниях, которые внешне напоминают дистонию (чаще всего в связи  с наличием патологических поз ), но патогенетически не относятся к истинной дистонии.

Общие принципы лечения

Необходимо лечение основного заболевания. Впрочем широко применяют и симптоматическую терапию, которая во многих случаях является единственным доступным методом лечения. Используют все формы нелекарственной терапии, в том числе нейрохирургические методы. При локальных формах дистонии широко применяют ботулинический нейротоксин (ботокс, диспорт) подкожно. Продолжительность эффекта состаляет около 3х мес. Курсы повторяют до 3-4 раз.