Синдром Толосы-Ханта

Синдром Толоcы-Ханта – симптомокомплекс, клинически проявляющийся различным сочетанием следующих признаков: боль в области орбиты, двоение предметов, опущение века, ограничение движения глазного яблока. Состояние встречается при патологии структур, проходящих через верхнюю глазничную щель черепа (глазничные артерия и вена, отводящий, блоковый, глазодвигательный нервы, первая ветвь тройничного нерва) и прилегающий к ней кавернозный синус. Существенную роль в развитии синдрома играют аутоиммунные нарушения, провоцируемые воздействием на организм различных факторов - переохлаждения, перенесенных накануне инфекций, психоэмоциональных нагрузок и др.

Основные причины появления синдрома Толосы-Ханта:

Сосудистые мальформации головного мозга - это врожденное нарушение развития кровеносной системы, с формированием сосудистых клубочков разной формы и величины, клинически появляющееся почти всегда на фоне артериальной гипертензии;

Опухоли головного мозга, при этом синдром Толосы-Ханта развивается подостро, без явной провокации. Опухолевый процесс может носить метастатический характер. При этом первичный очаг опухоли может быть в легких, бронхах, предстательной железе, коже).

Орбитальный миозит – воспаление, которое затрагивает одну или несколько глазодвигательных мышц.

Тромбоз кавернозного синуса – это закупорка тромбом одного из синусов твердой мозговой оболочки мозга. Расположенного вблизи верхней глазничной щели. К функции пещеристого синуса относится обеспечение венозного оттока от мозга и глазных яблок, регулируя тем самым кровообращение внутри черепа и косвенно внутричерепное давление. Тромбоз, иногда полная окклюзия, пещеристого синуса вызывает воспаление его стенок. Причиной является инфекция, как правило, ото- или риногенная, реже – гнойничковое поражение кожи лица в области носогубного треугольника.

Идиопатический синдром. О нем говорят, когда при обследовании не выявляется причина.

Диагностические критерии синдрома Толосы-Ханта:

(A) один или более приступов односторонней боли в области орбиты, при отсутствии лечения персистирующий в течение нескольких недель;

(B) парез одного или нескольких краниальных нервов (III, IV и/или VI), а также обнаружение гранулемы с помощью МРТ или биопсии;

(C) парез нервов совпадает по времени с появлением боли или возникает в течение 2 (двух) недель после нее;

(D) парез и боль прекращаются в течение 72 часов после адекватного лечения кортикостероидами;

(E) другие причины боли исключены соответствующими методами исследования.

Клиническая картина. Как правило, первым неврологическим проявлением синдрома Толосы-Ханта является боль различной интенсивности, локализующаяся ретробульбарно, в лобной, надбровной или височной областях. Спустя несколько дней (реже одновременно) присоединяется двоение (диплопия), косоглазие и ограничение подвижности глазного яблока на стороне боли. При поражении всех нервов, проходящих через верхнюю глазничную щель, развивается тотальная офтальмоплегия (примерно у каждого четвертого больного). Болевой синдром обусловлен раздражением I-ой ветви тройничного нерва (офтальмической), идущей рядом со стволом глазодвигательного нерва. Локализация болей может различаться: орбита, лоб, висок, корень носа. Интенсивность боли имеет широкий диапазон — от минимальной до резко выраженной. Следует учитывать атипичные (безболевые) варианты данного синдрома, связанные с локализацией патологического процесса до вхождения V пары черепно-мозговых нервов в кавернозный синус.

При локализации патологического процесса в области вершины орбиты неврологические симптомы часто сочетаются с нарушением зрительного анализатора, что проявляется отеком или атрофией диска зрительного нерва, центральной скотомой. Частыми офтальмологическими симптомами синдрома Толосы-Ханта являются экзофтальм и хемоз, которые обусловлены инфильтрацией ретробульбарной клетчатки и затруднением венозного оттока из орбиты.

Таким образом, синдром Толосы-Ханта — полиэтиологический синдром. Выявление у больных синдрома Толосы-Ханта требует проведения тщательной дифференциальной диагностики. В случае установления аутоиммунного характера заболевания высокоэффективны глюкокортикоиды, курсовое лечение которыми в больших дозах проводится под врачебным контролем.

Прогноз заболевания зависит от его причины.