Отделения
Системная склеродермия (ССД) – прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легкие, сердце, желудочно-кишечный тракт, почки) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно.
ССД известна давно. Первое подробное описание заболевания относится к 1643 году. В 1847 году Gintrac ввел термин склеродермия. Описание заболевания нашло отражение в художественной литературе – в рассказе Тургенева И.С. «Живые мощи».
По частоте встречаемости ССД стоит на втором месте после СКВ. Заболеваемость ССД колеблется от 19 до 75 случаев на 100 тыс. населения в год. Женщины в 3-7 раз болеют чаще, чем мужчины.
Патогенез ССД включает изменения обмена соединительной ткани (увеличение синтеза коллагена), иммунные нарушения (выработка антител к коллагену) и поражение микроциркуляторного русла (повреждение эндотелия, повышение свертываемости крови, тромбообразование).
Для клинической картины характерны следующие проявления: поражение кожи: атрофия, кожа становиться блестящей, натянутой, появляется ощущение сдавления как панцирем. В дальнейшем у больных обостряются контуры носа, появляются кисетообразные складки вокруг рта («кисетообразный рот»), затруднено открывание рта. По мере уплотнения кожи на кистях рук и пальцах образуются сгибательные контрактуры, поэтому со временем рука больного становиться похожей на «птичью лапу». Сосудистые поражения и синдром Рейно служат ранними и частыми проявлениями ССД. Сосудистые нарушения проявляются в виде побеления, цианоза и чувства онемения пальцев рук. Данные расстройства часто возникают под воздействием холода. Среди других проявлений ССД необходимо отметить поражение внутренних органов (пищевода, желудка, легких, сердца и почек).
В комплексном лечении больных с тяжелым течением ССД используется плазмаферез.