3D-тур по Волынской больнице
(495) 620-80-95
Онлайн-запись на консультацию и диагностику
г. Москва, ул. Староволынская, 10
м. Славянский бульвар

Болезнь диффузных телец Леви (БДТЛ)

Данное заболевание часто ищут в разделах:   Неврология Психиатрия

БОЛЕЗНЬ ДИФФУЗНЫХ ТЕЛЕЦ ЛЕВИ (БДТЛ), или деменция с тельцами Леви (ДТЛ) — дегенеpативное заболевание неpвной системы, пpи котоpом в головном мозге обнаpуживаются шиpоко диссеминиpованные в коpе и подкоpковых обpазованиях тельца Леви (ТЛ). Последние пpедставляют собой  внутpиклеточные включения, являющиеся  pезультатом распада «скелета» нервной клетки.  ТЛ встpечаются в небольшом количестве в головном мозге пpи ноpмальном стаpении, поэтому их обнаpужение пpи большинстве заболеваний не имеет диагностического значения.

В качестве отдельной нозологической фоpмы БДТЛ была выделена K. Kosaka и соавт. в 1984 г.

Пpи патомоpфологическом изучении мозговой ткани больных с пpижизненным диагнозом деменции альцгеймеpовского типа (ДАТ) было обнаpужено, что в немалом числе случаев наpяду с изменениями, хаpактеpными для ДАТ, в коpе мозга и подкоpковых обpазованиях шиpоко пpедставлены ТЛ . Пpи pетpоспективном изучении истоpий болезней этих пациентов обнаpужен pяд клинических особенно-стей, котоpые отличали этих больных от остальных исследуемых. Было пpедложено pассматpивать та-кие случаи как отдельную нозологическую фоpму — БДТЛ.

Позднее, в 1995 г., для обозначения этой болезни было введено и дpугое название — "деменция с тельцами Леви".

До недавнего вpемени ДТЛ считалась лишь "моpфологическим диагнозом", клинически такие случаи pасценивались как деменция Альцгеймеровского типа, болезнь ПАркинсона с деменцией или сосудистая деменция . В 1995 г. на Междунаpодном симпозиуме по ДТЛ в Ньюкастле (Великобpитания) бы-ли pазpаботаны клинические диагностические кpитеpии этого состояния .

Кклинические особенности позволяют пpи жизни больного диагностиpовать "возможную" или "веpоятную" ДТЛ . Обязательным для клинического диагноза ДТЛ является пpогpессиpующее снижение когнитивных функций.

Для диагноза "веpоятной" ДТЛ необходимы по кpайней меpе 2 из следующих 3 пpизнаков:

  1. флюктуация выpаженности когнитивного дефицита, в основном за счет изменения уpовня внимания;
  2. пpеходящие зpительные галлюцинации, обычно довольно яpкие и детализиpованные;
  3. паpкинсонизм, возникший спонтанно, не связанный с пpиемом пpепаpатов, имеющих нейpолептические свойства.

Для диагноза "возможной" ДТЛ достаточно сочетания деменции только с одним из пеpечисленных 3 пpизнаков.
Инстpументальные методы исследования не выявляют каких-либо специфических изменений пpи ДТЛ. Диагноз ставится на основе клинических пpоявлений, если отсутствуют дpугие пpичины, котоpые могли бы вызывать сходную каpтину .

Клинические особенности

Клинические особенности деменции с тельцами Леви отличаются тем, что степень расстройства под-вержена значительным колебаниям во времени (флуктуациям), проявления болезни могут как усили-ваться, так и ослабевать. Иногда колебания ограничены временем суток: чаще расстройство проявляет-ся сильнее ближе к вечеру. В это время больной может замыкаться в себе, не реагируя ни на какие внешние раздражители.

Колебания с более длительным периодом могут зависеть от различных заболеваний, в том числе и ин-фекционных, хронических болезней, от травм и так далее. Начинается такая большая флуктуация с на-рушений сна и появлению психотических расстройств. Она сопровождается многими когнитивными (сознательными) нарушениями, галлюцинациями, нарушениями речи, потерей ориентации. Когда со-стояние больного возвращается в норму, потерянные функции его сознания могут не восстановиться в полной мере.

Симптомы деменции с тельцами Леви

Нарушения когнитивных функций

В отличие от других видов деменции для этого расстройства характерно более выраженное нарушение концентрации внимания, которое порой страдает сильнее, чем память или речь. В начале болезни пациент начинает быстро утомляться, легко терять концентрацию на одном деле, быстро отвлекается на другие занятия. Для него представляет огромную трудность работа, которая требует длительного умственного напряжения.

Из-за трудностей с концентрацией наблюдаются также проблемы с планированием будущих действий, адекватным критическим контролем их результатов. Даже если больной наметит цель, он очень быстро ее забывает, просто переключается на другие дела или уделяет слишком много внимания мелким посторонним раздражителям. Таким образом, пациент может зациклиться на одном занятии и долгое время повторять одни и те же действия, не несущих смысла (такое явление психиатры называют персеверацией).

При деменции с тельцами Леви могут наблюдаться также зрительно-пространственные расстройства, которые в большей степени проявляются в трудностях с узнаванием ранее хорошо знакомых предме-тов, особенно в сложных их сочетаниях или при наложении друг на друга образов разных объектов. Часто пациенты жалуются на ухудшение зрения. На фоне этих расстройств появляются зрительные иллюзии, которые впоследствии перерастают в галлюцинации.
Наиболее распространенной иллюзией является принятие больным неодушевленных предметов за жи-вых людей. Наиболее часто появляющиеся галлюцинации обычно представлены образами знакомых или незнакомых людей. Иногда зрительные галлюцинации могут сопровождаться нарушением работы и других органов чувств – обонятельные, слуховые, тактильные (осязательные) галлюцинации. Однако, такое явление наблюдается очень редко.
Более чем половина всех пациентов с этим расстройством на ранних этапах испытывает разного рода галлюцинации, при этом больные могут осознавать, что видимые ими образы нереальны. При развитии деменции с тельцами Леви проявляются и разнообразны бредовые расстройства. Больные могут зацикливаться на параноидальных бредовых мыслях, высказывать их окружающим. Например, они могут считать, что все окружающие люди настроены враждебно к больному. Тем не менее, при дальнейшем развитии болезни бредовые состояния постепенно ослабевают, уступая место галлюцинациям, которые на этих стадиях встречаются у более 80% больных. При этом критичность осознания иллюзий у пациентов существенно снижается.

Нарушения других психических функций

Для деменции с тельцами Леви характерны двигательные расстройства, которые подобны экстрапира-мидным расстройства при развитии болезни Паркинсона. Эти симптомы – паркинсонизма развиваются уже на первых стадиях деменции, что часто привлекает к больному внимание окружающих людей.
Эти нарушения обычно проявляются ригидностью конечностей (чрезмерным повышением мышечного тонуса), тремором (неосознанным дрожанием кистей), потерей устойчивости. Наиболее заметное про-явление деменции с тельцами Леви – изменение походки пациента, которое отличается от нормальной короткой длиной шага, шарканьем, сложностями с поддержанием равновесия во время начала движе-ния, остановки и поворотах. Все эти проблемы в совокупности с расстройствами внимания приводят к тому, что больной очень часто запинается и падает. Это обусловлено также нарушениями в вегетатив-ной нервной системой, пониженным тонусом мышц и низким артериальным давлением.

Проблема лечения проявлений паркинсонизма заключается том, что большинство используемых для этого препаратов усиливают зрительные галлюцинации пациента.

Еще одним характерным проявлением деменции с тельцами Леви является нарушение сна в его актив-ной фазе. На ранних стадиях развития расстройства у больного могут наблюдаться ночные кошмары, которые он воспринимает как нечто реальное. Такие сны оставляют у пациента глубокие впечатления, что может привести к травмам как его самого, так и близких людей. Например, больной может часто падать с кровати.
Кроме того, по ночам у человека, страдающего деменцией с тельцами Леви, часто наблюдается повы-шенная активность, что комбинируется с сонливостью с дневное время суток.

Для деменции этого типа характерно то, что она развивается с огромной скоростью, превышающей даже скорость развития болезни Альцгеймера. Достаточно пяти лет, чтобы болезнь достигла тяжелой стадии.

Диагностика

Для деменции с тельцами Леви весьма характерно наличие вышеописанных симптомов паркинсонизма, психических флуктуаций, зрительных галлюцинаций, вегетативной недостаточности. Поэтому наличие этих признаков вполне может стать основанием для постановки предварительного диагноза.
Однако, существуют специальные критерии этого расстройства, разработанные в конце двадцатого века. Они включают в себя центральные (облигатные) и основные симптомы – те, которые должны быть обязательно у больного деменцией с тельцами Леви, и те, которые могут отсутствовать. Кроме того, перечень критериев включает в себя группы симптомов, которые говорят либо в пользу этого расстройства, либо в пользу других диагнозов.

Этот перечень критериев дает возможность проводить клиническую диагностику расстройства. Для проведения дифференциальной диагностики был разработан другой список критериев, который позво-ляет врачу отличить деменцию с тельцами Леви от болезни Альцгеймера или болезни Паркинсона с деменцией. К примеру, отличия могут заключаться в начальных симптомах, времени развития рас-стройства, флуктуациям психического статуса, наличии депрессии и так далее. Дифференциальная диагностика представляет наибольшую трудность для врача из-за того, что вышеописанные нейродегенеративные расстройства похожи по своим внешним проявлениям.

Существуют также дополнительные методы диагностики – инструментальные, включающие в себя магнитно-резонансную томографию, компьютерную томографию головы больного, и лабораторные, которые главным образом применяются для того, чтобы исключить возможность наличия у пациента других заболеваний мозга, например опухолей, нейросифилиса, гипотиреоза, гидроцефалии и так да-лее.

Почти у трети пациентов, большая часть которых – пожилые люди, — при томографии выявляются нарушения кровообращения головного мозга, связанные с патологиями капиллярного сосудистого рус-ла. Эти аномалии могут существенно усугублять положение больного, усиливать нарушения сознания и двигательные дефициты.

Лечение деменции с тельцами Леви

Несмотря на развитие медицины, в настоящее время еще не был разработан метод лечения этого расстройства, который основывался бы на восстановлении дегенерировавших частей головного мозга. По большей части лечение деменции этого типа основано на борьбу с симптомами, поэтому врач в первую очередь должен выделить именно те проявления болезни, ее синдромы, которые оказывают сильнейшее воздействие на общее состояние больного и определяют тяжесть деменции. При этом на первое место могут выступать когнитивные, двигательные, психотические, вегетативные или другие расстройства. Каждый синдром требует для своего лечения определенные препараты.

Направленное на борьбу с симптомами лечение с помощью фармацевтических препаратов должно всегда проводиться с должной аккуратностью и рассудительностью. Большинство больных деменцией с тельцами Леви испытывают повышенную чувствительность к некоторым компонентов препаратов, часто бывает так, что лечение одних проявлений болезни существенно усиливает другие симптомы. Например, при назначении препаратов для борьбы с симптомами паркинсонизма, часто чревато разви-тием делирия (бреда), нейролептики часто приводят к акинетическому кризу, что может привести и к летальному исходу. При приеме нейролептиков, как стандартных, так и атипичных, наблюдается на-растание проявлений паркинсонизма, осложненных нарушениями глотания, повышенной температу-рой тела, спутанностью сознания, вегетативной нестабильностью.

При учете того, что поведенческие, психотические и когнитивные нарушения сильно зависят от нару-шения работы холинергических рецепторов, при деменции с тельцами Леви часто назначают прием препаратов – ингибиторов холинэстеразы. Эти лекарственные средства обычно с положительную сто-рону влияют как на когнитивные, так и на аффективные, психотические, поведенческие расстройства, что избавляет пациента от необходимости приема нейролептиков. Тем не менее, и здесь есть свои трудности. У некоторых больных эти препараты могут вызвать довольно сильные побочные эффекты, например, замедление частоты сердечных сокращений, аритмия, тошнота, рвота. Иногда эти средства оказываются просто неэффективными. В связи с этим приходится постоянно искать новые альтерна-тивные способы борьбы с деменцией.

Методы диагностики

Специалисты Волынской больницы имеют колоссальный опыт в диагностике различных заболеваний. Все исследования проводятся на новейшем оборудовании.

Методы лечения

Опытные врачи отделений терапевтического профиля Волынской больницы проводят индивидуальные курсы консервативного лечения для каждого пациента.