Гемохроматоз

Гемохроматоз – прогрессирующая перегрузка тканей ионами железа с развитием фиброза и недостаточности внутренних органов.

Различают первичный гемохроматоз, который носит наследственный характер, возникающий в результате чрезмерного всасывания железа в кишечнике и вторичный – при алкогольном поражении печени, на фоне частых гемотрансфузий, при длительном приёме железосодержащих препаратов.

В результате длительного накопления железа в тканях происходит поражение внутренних органов: печени, лёгких, поджелудочной железы, сердца, кожи.

Основными клиническими проявлениями гемохроматоза являются: пигментация кожи, цирроз печени, сахарный диабет 2 типа, кардиомиопатия.

Лабораторные данные: концентрация железа в сыворотке крови более 37 мкмоль/л, ферритина – 200 мкмоль/л, процент насыщения трансферрина железом – более 50%.

Лечение больных гемохроматозом включает в себя уменьшение запасов железа. С этой целью рекомендуется диета с низким содержанием железа: мясо рыбы, молочные продукты, картофель, огурцы, соя, горошек.

С целью обеспечения отрицательного баланса железа в организме железа применяется эритроцитаферез. Критериями эффективности эритроцитафереза является снижение гемоглобина на 10%, уменьшение  концентрация железа в сыворотке крови до 14-18 мкмоль/л.

В случае поражения внутренних органов и развития вторичных метаболических нарушений показано применение плазмафереза.