Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) – это аутоиммунное заболевание, которое характеризуется медленными прогрессирующими двигательными и чувствительными нарушениями в конечностях и (или) поражением краниальных нервов, достигающими максимума более чем за 8 недель.
Заболеваемость встречается с частотой 0,5-4 случая на 100 тыс. населения, в любом возрасте.
В настоящее время считается, что пусковым фактором ХВДП может являться вирусная, бактериальная инфекции, вакцинация, стресс.
В основе заболевания лежит нарушение гуморального, клеточного иммунитета, направленных против миелина периферических нервов.
ХВДП имеет постепенное начало с предвестниками и постепенным развитием симметричной слабости в проксимальных и дистальных отделах нижних конечностей и парезами, нарастающими в течение 8 недель. Парезы всегда преобладают в ногах, что проявляется затруднениями при ходьбе по лестнице, при вставании из положения на корточках и падениями. Мышечная слабость в конечностях сопровождается снижением сухожильных рефлексов и сенсорными нарушениями в виде гиперестезии или анестезии. Ранним и характерным для ХВДП является снижение с последующим выпадением сухожильных рефлексов.
Течение ХВДП может быть прогрессирующим, ремитирующим и стационарным. Наиболее частым является ремитирующее течение заболевания, при котором период обострения сменяется периодом улучшения.
Диагностика ХВДП основана на характерной клинической картине, лабораторных данных, результатах электронейромиографии и биопсии икроножного нерва. Диагностические критерии заболевания представлены в таблице.
Таблица
Диагностические критерии ХВДП (Hughes R., 2000)
Критерии | Диагностические признаки |
Клинические | Прогрессирующая или ремитирующая мышечная слабость в течение 8 и более недель |
Симметричная проксимальная и дистальная слабость верхних и/или нижних конечностей | |
Снижение или отсутствие рефлексов в поражённых конечностях | |
Лабораторные | Снижение скорости проведения импульса менее 70% нижней границы нормы не менее чем по 2 двигательным нервам |
Уровень белка в ликворе более 0,45 г/л, клеточный состав менее 10 клеток в 1 мм³ | |
При биопсии икроножного нерва картина демиелинизации и ремиелинизации, включая потерю миелиновых волокон и периваскулярную инфильтрацию | |
Исключающие | Наличие системных болезней и токсического фактора |
Семейные случаи | |
Изменения при биопсии нерва, несовместимые с диагнозом ХВДП |
Диагноз ХВДП считается достоверным при наличии всех диагностических критериев. Вероятным диагноз ХВДП признаётся при условии всех клинических и исключающих, а также 2-го и 3-го лабораторных признаков.
Основными (патогенетическими) методами терапии ХВДП являются кортикостероиды, плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулинов. Эффективность кортикостероидов отмечается в 65-95% случаев. Препаратом выбора является преднизолон, доза которого составляет 1-1,5 мг/кг массы тела.
Плазмаферез обычно применяется в сочетании с кортикостероидами. Возможны повторные курсы плазмафереза в течение года.
Внутривенное введение иммуноглобулинов эффективно в 56-82% случаев. Для лечения ХВДП применяется доза 0,4 г/кг массы тела.
Прогноз при ХВДП в целом благоприятен. Улучшение состояния на фоне терапии наблюдается в 60-80% случаев. Прогностически неблагоприятными признаками заболевания является пожилой возраст, вовлечение центральной нервной системы, дыхательные нарушения и признаки аксональной дегенерации.
Разрешите использование Cookies