Общие сведения

Концентрический склероз Бало представляет собой острую демиелинизирующую патологию ЦНС, особенностью которой является образование в белом веществе головного мозга очагов демиелинизации (разрушения миелина) в виде концентрических завитков и колец. Описан был впервые венгерским патоморфологом Джозефом Бало в 1927 г. Он обнаружил при вскрытии пациентки с клиническими проявлениями рассеянного склероза участки разрушения белого вещества головного мозга в виде концентрических слоев с сохранением в них неповрежденных аксонов, дал название периаксиальный лейкоэнцефалит. Позднее общепринятым стал термин «концентрический склероз Бало» или «болезнь Бало».

Болезнь Бало является одной из редких форм рассеянного склероза наряду с болезнью Марбурга, лейкоэнцефалитом Шильдера, оптикомиелитом Девика. Преимущественно заболевают люди молодого возраста. От классического варианта формы рассеянного склероза отличается острым и быстро прогрессирующим течением.

Причины концентрического склероза Бало

Этиология заболевания не установлена, вероятен мультифакторный характер. Нередко возникновение первых клинических проявлений после перенесенного инфекционного заболевания (чаще ОРВИ). Это свидетельствует о главной роли инфекционных агентов (в основном вирусов) в инициации патологических процессов. В некоторых исследованиях отмечается первостепенная роль нейротропных вирусов герпеса 6-го типа.

В отличие от классической формы рассеянного склероза основу патогенеза варианта Бало, предположительно, составляют другие процессы, которые  обуславливают формирование характерной для концентрического склероза кольцевой демиелинизации. Однако так остается невыявленным, какие именно процессы приводят к повреждению олигодендроцитов. Ряд исследований показывают, что ведущую роль играют гипоксические механизмы, но генез их остается неизвестен.

Морфологически участки демиелинизации при склерозе Бало представляют собой кольцевидное чередование зон демиелинизации и церебральной ткани с сохраненным или восстановленным, благодаря ремиелинизации, миелином. Микроскопически определяется глубокая дегенерация олигодендроцитов, приводящая к их апоптозу (саморазрушению).

Симптомы концентрического склероза Бало

Начало заболевания обычно в молодом возрасте. По данным литературы встречались и бессимптомные формы, установленные по данным аутопсии. Зачастую имеется указание на предшествовавшее инфекционное заболевание или острую стрессовую ситуацию. Чаще манифестирует выраженным вариативным очаговым симптомокомплексом на фоне легких общемозговых проявлений. Общемозговые симптомы представлены головной болью с тошнотой или без нее, вторично-генерализованными судорожными приступами. Возможен астенический синдром.

Типичная очаговая неврологическая симптоматика представлена спастическими парезами с гиперрефлексией, патологическими стопными знаками, выпадением чувствительности. Возможны признаки поражения экстрапирамидной системы в виде различных гиперкинезов. Нередко мозжечковая атаксия (шаткость, дисметрия и дискоординация, нистагм), а также когнитивные нарушения, представленные снижением памяти, амнестической афазией, деменцией.  Психические нарушения в виде депрессии, эйфории. У большинства пациентов выявляются признаки зрительных нарушений по типу ретробульбарного неврита. Встречается дебют болезни Бало с изолированных зрительных нарушений в виде гемианопсии. У части пациентов — с амнестической афазии (нарушения речи, выражающегося в затруднении вспоминания и подбора необходимого слова, а также в расстройстве понимания сложных высказываний).

Диагностика концентрического склероза Бало

В ходе диагностики проводится неврологический осмотр, исследованием когнитивных и речевых функций. Обязательна консультация  офтальмолога. При проверке остроты зрения возможно выявление ее снижения, у ряда пациентов она остается сохранной. При исследовании полей зрения возможны явления гемианопсии, отдельных скотом. При офтальмоскопии картина может быть различна: от практически нормального глазного дна до выраженных признаков отека диска или атрофии зрительного нерва.

В ликворе выявляется лимфоцитарный плеоцитоз, концентрация белка в пределах нормы. Патогномоничные для рассеянного склероза олигоклональные IgG определяются лишь в 10% случаев болезни Бало.

Ранее концентрический склероз Бало возможно было установить только по результатам аутопсии. В настоящее время диагностика осуществляется прижизненно по данным МРТ. Характерные патологические очаги со слоистой структурой, представленные чередованием кольцевидных гипо- и гиперинтенсивных зон, напоминают рисунок годичных колец на спиле дерева. Проведение МРТ с внутривенным контрастированием дает возможность оценить активность демиелинизирующего процесса.

Проведение ПЭТ с метионином выявляет очаги его пониженного накопления, которые совпадают с участками, визуализированными при МРТ. Это позволяет исключить опухолевую природу выявленных очагов и подтвердить их демиелинизированный характер.

Лечение концентрического склероза Бало

На современном этапе лечение болезни Бало аналогично терапии рассеянного склероза в острой фазе. Используются глюкокортикостероиды в виде пульс-терапии метилпреднизолоном. Некоторые клиницисты используют сочетание кортикостероидов с цитостатиками (митоксантроном). С нейрометаболической целью применяют цитопротекторы, препараты тиоктовой (альфа-липоевой) кислоты, вазоактивные, антиоксидантные средства. По показаниям назначают противоотечную терапию: сульфат магнезии, маннитол, маннит, фуросемид и т. п. При наличии судорожного синдрома дополнительно назначают антиконвульсанты (карбамазепин, вальпроевая кислота, диазепам). Также возможно проведение плазмофереза. Применяются реабилитационные мероприятия (ЛФК, массаж, механотерапия).

Прогноз

Болезнь Бало является неблагоприятным быстро прогрессирующим вариантом рассеянного склероза. Летальный исход в период от нескольких месяцев до 1-2 лет от момента дебюта болезни. Описаны единичные случаи улучшения состояния пациентов на фоне интенсивной глюкокортикоидной терапии.

Новые отзывы пациентов о лечении
Отзывы не найдены