Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) – это группа врождённых пороков сердца (ВПС), для которых характерно наличие аномального сообщения между двумя предсердиями. В норме камеры правых и левых отделов сердца разделены герметичными перегородками. При ДМПП вследствие нарушения развития формируется одно или несколько отверстий в перегородке.
ДМПП различаются по размеру (от небольшого отверстия до полного отсутствия межпредсердной перегородки – единое предсердие), по расположению и количеству дефектов (от одного до множественных).
ДМПП относится к гемодинамически длительно компенсированным порокам. Выраженность его проявлений зависит от величины и положения дефекта, а также от длительности существования ДМПП и развития осложнений. Дети с вторичным ДМПП и небольшим сбросом крови развиваются нормально, не предъявляют жалоб, у них длительно сохраняется высокая физическая работоспособность, а первые симптомы начинают проявляться в третьем десятилетии жизни.
При средних и больших дефектах первые признаки врождённого порока сердца могут обнаружиться уже в первом полугодии жизни в виде стойкой бледности, отставания в физическом развитии, недостаточном приросте массы тела. В результате перегрузки лёгких большим объёмом крови характерна склонность к частому возникновению респираторных заболеваний, особенно бронхитов, пневмоний. В связи с обкрадыванием большого круга кровообращения пациенты выглядят бледными, отстают в физическом развитии, у них отмечается склонность к головокружению, обморокам. Большая часть пациентов не доживает до 40 лет, а выжившие к 50 годам становятся инвалидами. Основной причиной смерти больных с длительно существующим ДМПП являются развитие сердечной недостаточности и нарушения ритма сердца. Тяжелее обстоит дело при наличии первичного ДМПП. В этом случае быстрее развивается лёгочная гипертензия, а частое сочетание порока с другими ВПС и экстракардиальными аномалиями ускоряет развитие сердечной недостаточности. Непосредственными причинами смерти являются тяжёлые вирусные инфекции, рецидивирующие пневмонии.
Существует два основных метода коррекции данной патологии - открытая кардиохирургическая операция с использованием искусственного кровообращения и эндоваскулярное закрытие ДМПП. Последний метод является более прогрессивным, менее инвазивным (проводится через небольшой прокол в области бедра), в определенных случаях может выполняться только под местной анестезией и сопровождается уменьшением сроков госпитализации. Суть процедуры заключается в следующем: через бедренную вену катетер проводится в область левого предсердия, далее выполняется доставка специального окклюдера (сетчатой заплатки, состоящей из двух дисков) в область ДМПП, и затем происходит раскрытие данного устройства. Один из дисков раскрывается со стороны левого предсердия, другой - со стороны правого. Доказано, что если после процедуры сохраняется небольшой сброс крови между предсердиями, в ближайшие дни он исчезает. Пациент может быть выписан практически на следующий день.