Множественные нейрофибромы срединного и локтевого нервов

Нейрофибромы являются доброкачественными опухолевыми образованиями нервов, развивающихся из эндоневрия, соединительнотканных оболочек нервного ствола. Располагаются нейрофибромы обычно поверхностно, характеризуются длительным бессимптомным течением, медленным ростом [1]. Приблизительно в половине случаев наличие множественных нейрофибром ассоциируется с нейрофиброматозом I типа (или болезнью Реклингхаузена) – системным генетическим заболеванием, обусловленным мутацией гена NF 1 в 17g хромосоме, которое было впервые описано как самостоятельное заболевание немецким врачом Friedrich Daniel von Recklinghausen в 1882 г.

Нейрофиброматоз до сих пор относится к малоизученным и редко диагностируемым заболеваниям. Частота его встречаемости невысока и составляет приблизительно 1 случай на 2500-7800 человек.

Нейрофиброматоз характеризуется наличием множественных плотных узелковых образований округлой формы, расположенных по ходу периферических нервов (нейрофибром); различают болевую и безболевую формы. На сегодняшний день специфическая терапия нейрофиброматоза не разработана. При наличии выраженного болевого синдрома проводят консервативную терапию, при ее неэффективности - прибегают к хирургическим методам лечения.

Следует отметить, что в 8-13% случаев у пациентов с нейрофиброматозом I типа развиваются злокачественные опухоли периферических нервов, которые могут развиваться de novo или путем озлокачествления существующих доброкачественных образований нервных стволов, в частности – нейрофибром [2].

В связи с этим, для клинической диагностики этого заболевания весьма важное значение имеют неинвазивные методы инструментальной диагностики. Рентгенологический метод исследования, наряду с компьютерной томографией, используется для исключения костной патологии и не имеет диагностической ценности в диагностике опухолей нервов; применение магнитно-резонансной томографии (МРТ) имеет ряд ограничений (например, малые размеры опухолевых образований, расположение образований под углом к длинной оси конечности). Электронейромиография может определить нарушение проводимости магистральных нервных стволов при наличии их опухолевого поражения, но не позволяет визуально подтвердить наличие опухоли, идентифицировать размеры и количество опухолевых образований, их взаимоотношение с окружающими тканями [2]. Таким образом, на первый план в диагностике опухолей нервов, в частности – нейрофиброматоза, выходят ультразвуковое исследование (УЗИ) и последующее гистологическое исследование.

В связи с редкой встречаемостью заболевания, подобные клинические наблюдения в практике врачей неврологов, нейрохирургов и лучевых диагностов встречаются нечасто, что обусловило наш интерес осветить ниже представленный клинический случай.

Клинический случай

Пациентка 64 лет поступила в нейрохирургическое отделение ФГБУ «Клиническая больница №1» УД Президента РФ с диагнозом: Доброкачественное образование локтевого и срединного нервов на уровне предплечья справа.При осмотре отмечались умеренно выраженная отечность правого предплечья, гипестезия 4, 5 пальцев, резкая болезненность при пальпации от дистальных отделов правого плеча до запястья. Пальпировались множественные плотные округлые образования до 2 см в диаметре по ходу правого срединного нерва. Альтернативные методы лечения не приносили желаемого клинического эффекта, в связи с чем, пациентке было рекомендовано оперативное лечение в условиях отделения нейрохирургии.

Перед проведением оперативного вмешательства пациентке было выполнено УЗИ правого срединного нерва для определения объема оперативного вмешательства, оценки размеров и топографии расположения опухолей, степени компрессии нервных стволов. Правый срединный нерв определялся в виде тяжа с неровными контурами за счет множественных объемных образований в структуре нерва. На расстоянии выше 2-3см от уровня запястной складки нерв был выраженно утолщен (площадь поперечного сечения перед входом в карпальный канал составила 0.11см2, проксимальнее и до уровня плеча по медиальной поверхности – до 0.31см2), имел неравномерно сниженную эхогенность, диффузно неоднородную внутреннюю структуру.

Определялись множественные веретенообразные расширения срединного нерва на протяжении от запястной складки до подмышечной области, включая уровень подключичного отдела срединного нерва, представленные множественными интраневрально и периневрально расположенными объемными образованиями округлой и овальной формы, сниженной эхогенности, неоднородной структуры, местами сливающиеся между собой, расположенные на глубине 8-10мм от поверхности кожи, диаметром от 8 мм до 2.8 см.

Помимо этого, при УЗИ были обнаружены изменения и со стороны правого локтевого нерва. На уровне локтевого сустава нервный ствол был также утолщен за счет веретенообразных расширений, представленных объемными образованиями аналогичной эхо-структуры диаметром до 1.6см, сливающимися между собой в виде конгломерата.

Подавляющее большинство описываемых объемных образований было аваскулярно (что является типичным для нейрофибром и нетипичным для шванном); на уровне локтевого сгиба в проекции утолщенного нерва отмечалось наличие умеренно выраженной периневральной васкуляризации в проекции расположенных внутриствольно объемных образований.

При исследовании в режиме компрессионной эластографии образования нервных стволов картировались эластичным и смешанно-плотным (наибольшие по диаметру образования) типами эластограмм, в большей степени характерным для новообразований доброкачественной природы.

После проведенного обследования пациентке было выполнено микрохирургическое удаление множественных опухолей срединного и локтевого нервов. Интраоперационная находка полностью соответствовала данным предоперационного ультразвукового исследования. Послеоперационный период протекал без осложнений, наблюдался регресс болевого синдрома в правом предплечье и кисти. Пациентка была выписана на 4-е сутки после оперативного вмешательства под амбулаторное наблюдение невролога.

Данный клинический пример показывает, что УЗИ позволяет выявить локализацию, протяженность распространения опухоли, при необходимости осуществлять контроль и навигацию во время выполнения хирургических операций на периферических нервах. Сложность диагностики и лечения данного заболевания требует координированного междисциплинарного подхода.

Список использованной литературы

Список литературы

1. Коновалов Н. А. и др. Лечение злокачественных опухолей оболочек периферических нервов: случаи из практики и обзор литературы //Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. – 2019. – Т. 83. – №. 3. – С. 64-72 doi.org/10.17116/neiro20198303164.

2. Салтыкова В. Г. и др. Возможности ультразвукового исследования в диагностике опухолей периферических нервов //Ультразвуковая и функциональная диагностика. – 2009. – №. 3. – С. 48-59.