Оптикомиелит (болезнь Девика) – воспалительное демиелинизирующее заболевание, характеризующееся селективным поражением зрительного нерва (острый и под¬острый неврит) и спинного мозга (обширный поперечный миелит).

Оптикомиелит (болезнь Девика) – воспалительное демиелинизирующее заболевание, характеризующееся селективным поражением зрительного нерва (острый и под­острый неврит) и спинного мозга (обширный поперечный миелит). Оптикомиелит часто неправильно диагностируется как рассеянный склероз (РС), но прогноз и лечение этих патологий различны. На сегодняшний день, в связи с особенностями течения и выделением специфического маркера (NMO-IgG), который не встречается при РС, оптикомиелит выделен в отдельную нозологическую единицу. Особый вариант РС описан Девиком (Devic) в 1894 г. и получил название «оптикомиелит Девика». В литературе имеются сообщения о том, что перед возникновением неврологических симптомов имел место продромальный период в виде лихорадки, инфекции и других аутоиммунных состояний, таких как системная красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит, синдром Шегрена. Демиелинизи­рующее поражение зрительных нервов и спинного мозга может происходить одновременно или последовательно. Возникает временная слепота, иногда постоянная, в одном или обоих глазах. Также наблюдаются различная степень пареза или паралича в ногах, потеря чувствительности и/или дисфункция мочевого пузыря и кишечника вследствие повреждения спинного мозга. Полная клиническая картина болезни может проявиться в течение 8 недель. Течение болезни у взрослых чаще многофазное с периодами обострения и ремиссии и, в отличие от РС, более тяжелое. Пато­морфологически очаги демиелинизации при этом заболевании близки к РС, но иногда встречаются нетипичные для последнего диффузные воспалительные изменения с выраженным отеком ткани мозга и в редких случаях – с геморрагиями. Данные магнитно-резонансной томографии (МРТ) и аутопсии свидетельствуют о возможности образования бляшек не только в спинном мозге и зрительных нервах, но и в перивентрикулярном белом веществе, редко – в стволе мозга и мозжечке. По данным МРТ, поражения спинного мозга носят больше некротический характер и затрагивают не менее трех сегментов.

Недавнее определение в сыворотке крови больных антител к аквапорину 4 (AQP-4) (специфических IgG) четко дифференцирует оптиконейромиелит от РС. Кроме этого, в клинике, в отличие от РС, начало заболевания приходится на более зрелый возраст, чаще болеют женщины, и в спинномозговой жидкости наблюдается плеоцитоз с повышенным содержанием белка без олигоклональных антител. Повторные исследования уровня специфических IgG позволяют наблюдать ответ на лечение и в целом мониторить заболевание.

Многие аспекты патогенеза до сих пор не ясны. Основной мишенью для иммунной реакции яв­ляется AQP-4. Сывороточные антитела связываются с церебральными микрососудами, мягкой мозговой оболочкой, пространствами Вихрова – Робина. AQP-4, находящийся в отростках астроцитов или покрывающий участки сосудов, не покрытых астроцитарными ножками, участвует в образовании гематоэнцефалического барьера, при поражении не может справиться со своей функцией. Повреждение астроцитов способствует доступу других иммунных компонентов в ЦНС.

Клинический случай

Пациентка М, 58 лет, поступила на лечение во 2-е неврологическое отделение 20. 01. 2015г.

При поступлении жалобы на слабость в левой ноге, нарушение поверхностной чувствительности в обеих нижних конечностях, области живота, груди.

Заболела остро 10. 01. 2015г. , когда впервые почувствовала онемение в правой ноге, боль в животе опоясывающего характера. 10. 01. 2015г госпитализирована в хирургическое отделение местного стационара с подозрением на обострение панкреатита. На фоне проводимой обезболивающей и спазмолитической терапии боли в животе регрессировали. В то же время появилась и стала постепенно нарастать слабость в левой ноге, а также чувство онемения в обеих ногах, появилось нарушение функции тазовых органов. Проведено дообследование: МРТ шейного отдела позвоночника – на уровне С4-С5 и С7-Th1 выявляются сирингимиелические полости. МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника – множественные протрузии на поясничном уровне. С диагнозом: сирингомиелия переведена в КБ № 1.

При поступлении со стороны внутренних органов заметных отклонений нет. Пульс 74 в минуту. АД 130/80 мм. рт. ст. Язык влажный, чистый. Живот мягкий, безболезненный при пальпации, симптомов раздражения брюшины нет, перистальтика выслушивается. Печень не выступает из-под края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Почки не пальпируются. Симптом поколачивания отрицательный с двух сторон. Острая задержка мочеиспускания. В неврологическом статусе: В сознании, контактна, ориентирована. Эмоционально лабильна. Менингеальных знаков нет. ЧМН: Глазные щели D=S. Зрачки D=S. Фотореакции живые. Движения глазных яблок не ограничены. Нарушений чувствительности на лице нет. Точки выхода тройничного нерва безболезненны. Лицо симметрично. Нистагма нет. Глоточный рефлекс сохранён. Глотание, фонация не нарушены. Язык по средней линии. Нижний парапарез со снижением мышечной силы до плегии слева, до 4, 0 баллов справа. Мышечный тонус в нижних конечностях снижен, в руках не изменен. Сухожильные рефлексы живые, D>S по гемитипу. Симптом Бабинского с 2-х сторон, слева - спонтанный. Брюшные рефлексы не вызываются. Симптомы натяжения не выявляются. Паравертебральные точки, остистые отростки в шейном, грудном и поясничном отделах безболезненны. Нарушение поверхностной чувствительности по проводниковому типу справа с уровня Th3. Нарушение глубокой чувствительности слева по проводниковому типу с уровня Th3. Гипестезия по сегментарному типу слева с уровня Th3-L2 (полукуртка). ПНП выполняет удовлетворительно с 2-х сторон. Нарушение функции тазовых органов: мочевой пузырь перкуторно и пальпаторно определяется над лоном на 5-7 см. Установлен постоянный мочевой катетер Фолея, выделено 1300 мл мочи.

В плане дообследования повторно проведена нейровизуализация:

МРТ головного мозга: МР картина умеренно выраженной дисциркуляторной энцефалопатии.

МРТ шейного отдела позвоночника с в/в контрастированием: Спинной мозг на уровне С2-Тн2 неоднородной структуры утолщен, с наличием в структуре полостей расположенных на уровне С4 и С7 позвонков размерами 11х6 и 7х5 мм, при этом полость на уровне С7 с нечеткими контурами и неоднородной структуры вокруг которых визуализируются признаки отека. После контрастного усиления 20 мл Омнискана выявляется нечетко очерченное кольцевидно инфильтрирующее накопление контрастного препарата на уровне С7 распространяющееся до уровня С4 позвонка. Пре- и паравертебральные мягкие ткани не изменены. На всех уровнях шейного отдела позвоночника межпозвоночные диски снижены по высоте, МР сигнал от пульпозных ядер выраженно уменьшен, замыкательные пластинки уплощены, заострены с небольшими костными разрастаниями, при этом визуализируются протрузии межпозвонковых дисков выступающие в просвет позвоночного канала до 1, 5-2 мм. На уровнях С4-С7, за счет комплекса изменений: включающих костные разрастания, в том числе и в проекции унковертебральных сочленений, протрузий, гипертрофии желтых и задней продольной связок, утолщения спинного мозга в передне-заднем направлении. кифозирования выявляется и выраженная компрессия эпидуральной жировой клетчатки, сужение, деформация дурального мешка, ликворных пространств и переднего и боковых контуров спинного мозга, кроме того, выявляются признаки деформации дуральных воронок с обеих сторон. Заключение: МР – картину следует дифференцировать между объемным образованием спинного мозга, нарушением спинального кровообращения на фоне выраженных дегенеративно-дистрофических изменений шейного отдела позвоночника либо демиелинизирующему процессу.

МРТ грудного отдела позвоночника с в/в контрастированием: Спинной мозг на уровне (С7-Тн2) и Тн9-11 неоднородной структуры неоднородно-повышенный МР сигнал несколько утолщен. После контрастного усиления 20 мл Омнискана патологического накопления контрастного препарата не выявляется. Заключение: Миелопатия грудного отдела позвоночника на уровне Тн9-11 дифференцировать между МТS отсевом (учитывая изменения на уровне шейного отдела позвоночника) нарушением спинального кровообращения и демиелинизирующим процессом.

(Рисунок № 1)

Проведена люмбальная пункция:

Дата

Объем, мл

Цвет

Прозрачность

Осадок после центрифугирования

Цвет надосадочной жидкости

Прозрачность надосадочной жидкости

Реакция Нонне-Апельта

Реакция Панди

Белок, г/л

Цитоз

Цитоз, 10e6/л

Нейтрофилы

Лимфоциты

Глюкоза, ммоль/л

Хлориды, ммоль/л

Калий, ммоль/л

Натрий, ммоль/л

23. 01. 2015

5

Бесцветный

Прозрачная

Нет

Бесцветная

Прозрачная

Отрицательная

Отрицательная

0. 52

50/3

17

5

45

3. 2

113

2. 9

148

При цитологическом исследовании ликвора клеточных элементов не обнаружено. При посеве ликвор стерилен.

В общем анализе крови, биохимическом анализе, коагулограмме отклонений выявлено не было.

Консультирована офтальмологом- патологии не выявлено.

По результатам МРТ консультирована нейрохирургом: МРТ-картина, по-видимому, отражает воспалительные изменения на шейном и верхне-грудном уровнях. В нейрохирургическом лечении не нуждается. Показана консервативная терапия.

Учитывая жалобы, данные анамнеза, неврологический статус, клинические данные, данные нейровизуализации проводился дифференциальный диагноз между: Острым нарушением спинального кровообращения на шейном и верхне-грудном уровнях; Острым миелитом на шейном и верхне-грудном уровнях и Демиелинизирующим заболеванием.

В отделении проведен курс сосудистой, метаболической, антибактериальной, противоотечной терапии. Пациентка консультирована профессором Шмыревым В. И. , было рекомендовано проведение пульс терапии Метипредом 1000мг в/в капельно через день №5. После проведения пульс терапии у пациентки появилась положительная динамика: наросла сила в левой ноге до 1балла, в правой ноге до 4, 5 баллов, уменьшилось ощущение онемения в верхних отделах живота.

Через 3 недели от начала курса терапии проведено повторно МРТ шейного и грудного отдела позвоночника:

(Рисунок № 2)

Отмечается положительная динамика в виде уменьшения толщины и инфильтрации спинного мозга на шейном уровне, контуры кисты на уровне С4-С5 стали более четкими; в спинном мозге на уровне С7-Th1 сформировалась овальной формы киста размерами 9х4мм; на грудном уровне также отмечается уменьшение толщины и инфильтрации спинного мозга.

По клинической картине, данным МРТ поставлен диагноз: острый поперечный миелит. При выписке в неврологическом статусе отмечалась положительная динамика: наросла сила в проксимальном отделе левой ноги до 2 балов, дистальном отделе- до 0, 5 баллов, регрессировал парез в правой ноге. Сохранялись чувствительные нарушения прежней локализации. Пациентка активизирована, стала ходить в ортезе. При выписке сохранялись нарушения функции тазовых органов (выписана на интермиттирующей катетеризации). После выписки из стационара беспокоили боли в грудном отделе позвоночника с иррадиацией по нижним межреберным промежуткам с обеих сторон, что ограничивало двигательную активность пациентки. В течение 2-х недель после выписки у больной полностью восстановилось мочеиспускание, наросла сила в левой ноге, стала ходить без ортеза с опорой на палочку.

30. 03. 2015г у пациентки вновь появились интенсивные боли в животе, тошнота, повторная рвота. Госпитализирована экстренно с подозрением на панкреатит в больницу г. Дедовск. 31. 03. переведена для продолжения курса лечения в хирургическое отделение КБ № 1, после дообследования хирургической патологии не выявлено. Переведена для лечения болевого синдрома во 2-е неврологическое отделение. При переводе предъявляла жалобы на боль в нижнегрудном отделе позвоночника с иррадиацией по ходу межреберных промежутков с обеих сторон, ощущение скованности в области живота, слабость в левой ноге. В неврологическом статусе: монопарез в левой ноге со снижением мышечной силы до 1 балла в стопе, до 2, 5-3, 0 баллов в проксимальном отделе. Мышечный тонус повышен по спастическому типу в левой ноге. Сухожильные рефлексы живые, симметричные. Симптом Бабинского справа. Симптомы натяжения не выявляются. Дефанс паравертебральных мышц на грудном уровне позвоночника, болезненность при пальпации Th7-Th9. Ограничение подвижности межреберных промежутков на уровне Th7-9 при глубоком вдохе, при пальпации болезненность по ходу межреберных промежутков. Гипестезия по сегментарному типу на уровне Th8. ПНП выполняет удовлетворительно с 2-х сторон. Тазовых нарушений нет.

Пациентка консультирована в НИИ неврологии по данным МРТ от 02. 2015г высказано предположение о наличии демиелинизирующего заболевания (болезнь Девика). Проведено дообследование:

(Рисунок № 3)

(Рисунок № 4)

(Рисунок № 5)

По данным обследования, характеру течения заболевания, положительному анализу крови на Антитела к Аквапорину 4 (высокий титр антител 1: 160) наиболее вероятным представляется диагноз: оптикомиелит Девика.

Повторно направлена на консультацию в НИИ неврологии, поставлен диагноз: болезнь Девика. Рекомендован прием Преднизолона 1мг/кг через день, в течение 2-3 недель с последующей отменой препарата+Азатиоприн 50мг 1р/день в течение недели, затем 50мг х 2р/день постоянно под контролем периферической крови.

На приеме Азатиоприна 50мг х 2р/день в течение последующих 7 месяцев обострений не наблюдалось, нарушения со стороны зрения не возникали. В неврологическом статусе отмечается положительная динамика: наросла сила в левой ноге до 3, 5-4, 0 баллов, ходит с опорой на палочку. Через 3 месяца при повторном анализе на уровень титра антител к аквапорину отмечается его снижение до 1: 100.

Таким образом, недавнее определение в сыворотке крови больных аквопорин-4 антител (AQP) (специфических IgG) четко дифференцирует оптиконейромиелит от РС.

Кроме этого, в клинике оптикомиелита, в отличие от РС:

•начало заболевания приходится на более старший возраст;

•чаще болеют женщины;

•в спинномозговой жидкости наблюдается плеоцитоз с повышенным содержанием белка без олигоклональных антител;

Повторные исследования уровня специфических IgG позволяют наблюдать ответ на лечение и в целом мониторировать заболевание.

На сегодняшний день общепринятого стандарта в лечении болезни Девика нет. Обычно применяют симптоматическое и поддерживающее лечение. Возможно назначение кортикостероидов.

Синдром Девика во многих случаях приводит к летальному исходу.

Болезнь Девика у детей встречается редко. В отличие от взрослых, у детей:
•клиническое течение заболевания однофазное, без рецидивов;

•при своевременном начале приема кортикостероидов и иммунодепрессивной терапии отмечается благоприятный прогноз

9 ноября 2015 г.

Ещё больше полезной информации на нашем Телеграм-канале

Эта статья...
Читайте также
Ещё статьи из категории «Клинический случай»
ЭВЛК латерального притока БПВ при его атипичном впадении
ЭВЛК латерального притока БПВ при его атипичном впадении
Представлены результаты успешного лечения варикозной болезни, обусловленной атипичным вариантом впадения латерального притока БПВ непосредственно в общую...