Отделения
В этих отделениях занимаются диагностикой и лечением данного заболевания.

Синдром Гийена-Барре (СГБ), или синдром Гийена-Барре-Штроля – острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия аутоиммунной этиологии, характеризующаяся периферическими параличами и в большинстве случаев белково-клеточной диссоциацией в ликворе. Синдром Гийена-Барре – одно из самых тяжелых заболеваний периферической нервной системы, требующее в каждом пятом случае проведения полномасштабных реанимационных мероприятий, включая искусственную вентиляцию легких (Пирадов, 2003). Первые упоминания о заболевании относятся к XVIII веку. В 1859 году Landry J. описал острый восходящий паралич. В 1916 году французские врачи Guillain G., Barre J., Strohl A. описали клиническую картину острого периферического паралича с белково-клеточной диссоциацией ликвора у двух французских солдат.

Частота заболеваемости СГБ – 1-2 случая на 100 тыс. населения. Самой распространенной причиной заболевания являются вирусные инфекции (цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барр, гриппа).

В настоящее время в рамках СГБ выделяют четыре основных клинических варианта:
1. Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия – наиболее частая (85-90%), классическая форма СГБ;
2. Аксональные формы СГБ:
а) Острая моторная аксональная невропатия (ОМАН), характеризующаяся изолированным поражением двигательных волокон;
б) Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия (ОМСАН), характеризующаяся поражением как двигательных, так и чувствительных волокон;
3. Синдром Миллера-Фишера, характеризующийся офтальмоплегией, мозжечковой атаксией и арефлексией при обычно слабо выраженных парезах.

Заболеваемость в России составляет от 0,34 до 2,5 случаев на 100 000 населения в год (Супонева Н.А., СГБ, автореферат, Москва 2013г.).

Этиология и патогенез. Роль пускового фактора в развитии СГБ отводится определенным вирусам и бактериям (Campylobacter jejuni, цитомегаловирус, вирус Epstein-Barr, Mycoplazma pneumonia и др.) Предполагается, что в основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы, реализующиеся по типу первичного иммунного ответа. Основными морфологическими признаками СГБ является инфильтрация (моноциты, макрофаги, лимфоциты) и сегментарный распад миелина.

Клиника. Наиболее частой формой СГБ является: острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия. Обычно развитию первых неврологических признаков предшествуют различные заболевания (диарея, респираторные инфекции верхних дыхательных путей и др.), отмечающиеся у большинства больных за 1-3 недели до начала СГБ. Предшествующие расстройства могут действовать, как неспецифический триггер, запускающий каскад аутоиммунных реакций. Нередко СГБ может развиваться и на фоне полного благополучия. Важно отметить, что появление очаговой неврологической симптоматики на фоне повышенной температуры тела не характерно для данного заболевания.

Первоначальные симптомами СГБ, являются двигательные и/или чувствительные нарушения в ногах и /или руках, также возможно наличие мышечных болей различной локализации. Иногда первыми симптомами заболевания могут быть, изолированное двоение и нарушение глотания. Нарушение чувствительности развивается по полиневритическому варианту (по типу перчаток, носков, чулок). В тяжелых случаях заболевания у пациентов наблюдается боль корешкового типа или боль в крупных мышцах спины и бедер, суставах. Мышечная слабость в большинстве случаев появляется раньше всего в проксимальных отделах конечностей и относительно симметрична, характерно поражение мимической мускулатуры.

Наблюдается диффузное снижение мышечного тонуса. В трети случаев развивается наиболее грозное осложнение СГБ – слабость дыхательной мускулатуры, которое требует проведения искусственной вентиляции легких. Начиная с первых дней развития СГБ, происходит резкое снижение с последующим выпадение сухожильных рефлексов. Нарушения функции тазовых органов (задержка мочеиспускания) возникает в основном при тяжелых формах заболевания, обычно они регрессируют через 3-5 дней после своего появления. При тяжелых формах СГБ наблюдается поражение вегетативной нервной системы (колебание артериального давления, аритмии, нарушение потоотделения, задержка мочеиспускания, парез кишечника), которое развивается в период нарастания неврологической симптоматики. В классическом течении СГБ выделяют период нарастания неврологической симптоматики, период стабилизации или плато и период восстановления. Наряду с классическим монофазным характером течения заболевания существует несколько его вариантов: повторное обострение в ближайшие дни или недели; повторные обострения без первоначального улучшения на протяжении ближайших дней или недель или рецидив СГБ спустя длительный клинически асимптомный период времени. Основными осложнениями  СГБ являются пневмонии, тромбоэмболии легочной артерии, кардиальные нарушения, сепсис. С момента появления аппаратов искусственной вентиляции легких смертность при тяжелых формах СГБ, связанных с нарушениями дыхания, резко снизилась. Еще один важный шаг в лечении был сделан с внедрением в клиническую практику плазмафереза и внутривенной иммунотерапии иммуноглобулинами класса G.

Плазмаферез – метод избирательного удаления плазмы из организма, способный удалять антитела и другие иммунологически активные субстанции из крови.
Прогноз и восстановление. Среди клинических форм СГБ наиболее благоприятный прогноз отмечается при ОВДП без признаков вторичной аксональной дегенерации, наименее благоприятный прогноз наблюдается у больных с ОМСАН. Хорошее восстановление без каких-либо серьезных последствий отмечено почти у 80% пациентов с СГБ и происходит в течение 4-6 месяцев после выздоровления и возвращения к привычной жизни.