Миозит

МИАСТЕНИЯ – неврологическое заболевание, обусловленное нарушением нервно-мышечной передачи, проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью скелетных (поперечнополосатых) мышц.

Миастения связана с образованием антител против рецепторов, располагающихся в месте соединения нервной и мышечной ткани (нервно-мышечный синапс), что обуславливает нарушение проведения импульса к мышце. В процессе аутоиммунной реакции активную роль, по-видимому, играет вилочковая железа.

Клиническая картина. Миастенией можно заболеть в любом возрасте, но наиболее высокая вероятность отмечается в 2 возрастных категориях: 20-40 лет (в этот период чаще болеют женщины) и 65-75 лет (в этот период женщины и мужчины поражаются одинаково часто). В большинстве случаев при заболевании вовлекаются глазные мышцы- пациенты жалуются на опущение века и двоение в глазах. В течение последующих 1-2 лет у большинства пациентов может происходить распространение процесса с присоединением слабости мимических и бульбарных мышц (нарушение глотания и поперхивание, осиплость и нечеткость речи), слабости мышц шеи (невозможность удерживать голову), а также мышц конечностей и туловища. Но в четверти случаев заболевание не распространяется далее наружных мышц глаза (глазная форма). Реже заболевание начинается с бульбарных нарушений (дисфагии-нарушения глотания или дисфонии-осиплости голоса) или слабости в конечностях. Если к концу 2-го года не произошло генерализации, то процесс, скорее всего, останется локальным.

В пользу миастении свидетельствуют:

1. Выраженные колебания симптоматики в течение суток и ото дня ко дню;
2. Раннее асимметричное вовлечение наружных мышц глаз при сохранности зрачковых реакций;
3. Нарастание симптоматики в виде мышечной слабости на фоне физической нагрузки (например, усиление дисфагии во время еды, а дисфонии - во время беседы) (феномен патологической мышечной утомляемости) и феномен генерализации мышечной слабости (например, усиление птоза после нагрузки на мышцы руки);
4. Избирательность вовлечения мышц (сгибатели шеи часто оказываются более слабыми, чем разгибатели, а на руках слабость более выражена в разгибателях предплечья). Сохранность сухожильных рефлексов, отсутствие нарушений чувствительности, тазовых расстройств и амиотрофий.

У пациентов с генерализованной миастенией иногда возникает быстрое ухудшение состояния с развитием дыхательной недостаточности, связанной со слабостью дыхательных мышц или бульбарной мускулатуры (миастенический криз). Он может возникнуть внезапно вследствие неблагоприятного течения заболевания (иногда криз бывает первым проявлением миастении), в результате нарушения всасывания антихлоинэстеразного средства (АХЭС) либо как осложнение инфекции или приема лекарственных препаратов, нарушающих нервно-мышечную передачу, например препаратом магния. Тяжелая дыхательная недостаточность при кризе может развиться очень быстро, в течение нескольких минут. О ее приближении свидетельствуют: одышка, неспособность сглатывать слюну и держать голову прямо, ослабление голоса, ортопноэ (вынужденное положение сидя, принимаемое пациентом для облегчения дыхания при выраженной одышке). В этом случае пациенты нуждаются в экстренной госпитализации.

Реже нарастание мышечной слабости и дыхательной недостаточности вызвано передозировкой АХЭС, избыточное количество которых блокирует нервно-мышечную передачу (холинергический криз). Клинически проявляет себя: узкие зрачки, постоянные мышечные сокращения и подергивания, повышенная секреция слюнной железы, усиление перистальтики органов ЖКТ, понос, рвота, брадикардия.

Диагностика. Для подтверждения диагноза проводят прозериновую пробу (2 мл раствора прозерина вводят подкожно, после чего наблюдают за эффектом в течение 40 мин). Перед пробой слабость мышц усугубляют с помощью нагрузки. Диагноз подтверждают с помощью электронейромиографии. У подавляющего большинства пациентов можно выявить антитела к ацетилхолиновым рецепторам. У взрослых с подтвержденным диагнозом миастении, показана КТ переднего средостения для исключения тимомы, которую выявляют у 10-15% пациентов. У остальных могут обнаружить гиперплазию или, значительно реже, атрофию вилочковой железы. При миастении чаще встречаются тиреотоксикоз, тиреоидит, ревматоидный артрит, системная красная волчанка и другие аутоиммунные заболевания.

Лечение. Чаще всего применяют антихлоинэстеразные средства (АХЭС): калимин, прозерин. При приеме внутрь его действие начинается через 10-30 мин, достигает пика через 2 ч, а затем в течение 2 ч постепенно ослабевает. Хотя калимин эффективен у большинства пациентов, но лишь у небольшой части из них симптомы регрессируют полностью. Частые побочные эффекты - боли в животе, тошнота, диарея, повышенное выделение слюны.

Кортикостероиды (преднизолон) назначают при недостаточной эффективности калимина. Они вызывают улучшение у 70-90% пациентов, но в первые 3 недели, особенно если лечение начато с высокой дозы, слабость мышц (в том числе бульбарных и дыхательных) может нарастать.

Иммуносупрессоры (азатиоприн, циклоспорин А и циклофосфамид) назначают при генерализованной или бульбарной форме при непереносимости кортикостероидов, а также в тех случаях, когда побочные эффекты стероидов не позволяют достигнуть эффективной дозы.

В ряде случаев показано хирургическое лечение, удаление вилочковой железы. Тимэктомия показана у молодых пациентов (до 60 лет) с генерализованной формой заболевания, а также при наличии тимомы.

При появлении признаков миастенического криза пациент экстренно госпитализируется в отделение интенсивной терапии. Пациенту дается кислород (через маску или назальный катетер). В отсутствие признаков передозировки АХЭС (!) вводят п/к 1-2 мл раствора прозерина. Для устранения побочных эффектов одновременно вводят атропин. Наилучшие результаты при кризе дает плазмаферез (обычно проводят 5-6 сеансов за 2 недели). Хороший эффект можно получить и с помощью в/в введения иммуноглобулина.

Пациенты с миастенией должны находится под наблюдением невролога для проведения своевременной коррекции терапии и раннего выявления ухудшения течения заболевания.