Синдром Денди-Уокера

Врожденная атрезия (недоразвитие) отверстий Magendie и Luschka. Данной патологии характеран агенезия червя мозжечка с большой кистой задней черепной ямки, соединяющейся с расширенным IV желудочком (некоторые ретроцеребеллярные кисты похожи на мальформацию Dande – Walker, однако они не сопровождаются агенезией червя и киста не соединятеся с 4 желудочком).

Гидроцефалия встречается в 90% случаев мальформации Dandy – Walker и составляет 2-4 % встречающихся гидроцефалий.

Лечение

При отсутствии гидроцефалии следует наблюдать. При наличии гидроцефалии прозводится шунтирование кисты задней черепной ямки. В редких случаях с сочетанным акведуктальным стенозом выполняется так же шунтирование бокового желудочка. Изолированное шунтирование бокового желудочка чревата восходящим вклинением.

Прогноз

Вероятность выживания 75 – 100%. Только 50 % больных имеют нормальное IQ. Таким больным характерны атаксия, спастика, нарушение контроля тонких движений.

Припадки (судороги) встречаются в 15%.